Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных на узи

Работа сердца

Сердце человека включает в свое строение две половины, которые отделены друг от друга сплошной перегородкой. В каждой из них есть по одному желудочку и предсердию, а также отверстие между ними, перегораживаемое клапаном.

Сердце – это орган, работающий по циклическому типу, каждый его цикл состоит из трех ступеней: систола предсердий, систола желудочков и ,последняя, – диастола. На первой ступени кровь переливается внутрь предсердий, затем, на второй стадии, увеличивается внутрикамерное давление, и она переходит в аорту и легочную артерию, в которых давление гораздо меньше. Последняя фаза – это сердечная пауза, она длится 0,1 секунды. В организме человека функционируют два круга кровообращения: малый и большой. За каждый отвечает одна из половин сердца.

Чтобы кровь могла обогатиться кислородом, ей нужно сначала переместиться из правого желудочка и попасть в легочную артерию, по которой она дойдет до легких. Насыщенная кислородом, она попадает в левое предсердие, из него – в левый желудочек, отправляющий ее в аорту, ведущую к органам и тканям организма.

Но транспозиция магистральных сосудов нарушает нормальную связь кругов кровообращения, смешение которых происходит только внутри сердца.

Сердце в норме и при транспозиции магистральной артерии

Транспозиция магистральных сосудов (D-TMC) у новорожденных

Аорта отходит от анатомически правого желудочка, легочная артерия – от анатомически левого желудочка. Расположение желудочков не нарушено.

В зависимости от сочетания ТМС (транспозиция магистральных сосудов) с сопутствующими аномалиями выделяют три основных типа порока:

– ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой,

– ТМС с ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки),

– ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА (легочная артерия).

Классификация типов отхождения коронарных артерий (Yacoub and Radley-Smith, 1978):

– Тип А – оба устья отходят от соответствующих синусов Вальсальвы и имеют нормальный ход.

– Тип В – КА отходят одним устьем от одного из синусов и располагаются между магистральными сосудами.

– Тип С – КА отходят двумя раздельными устьями от одного или двух передне-задних синусов и располагаются между магистральными сосудами.

– Тип D – КА отходят двумя раздельными устьями от передне-задних синусов, но одна из артерий (правая КА либо огибающая ветвь) делает петлю кпереди от аорты.

– Тип Е – КА отходят раздельными устьями, причем каждая КА делает петлю перед одним из магистральных сосудов.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При D-ТМС в организме ребенка существуют два разобщенных круга кровообращения: венозная кровь из БКК(большой круг кровообращения) возвращается и правое предсердие и правый желудочек, а затем через аорту снова попадает в БКК, и, напротив, обогащенная кислородом кровь из легких притекает в левое предсердие, затем в левый желудочек и по ЛА(легочная артерия) снова попадает в легкие.

Такая ситуация совместима с жизнью лишь в том случае, если между кругами кровообращения существует сообщение на уровне предсердий, на уровне желудочков, либо экстракардиально, и артериальная и венозная кровь могут смешиваться. Исходя из этого, понятно, что внутриутробный период жизни протекает относительно благополучно, т.к. существуют фетальные коммуникации (открытое овальное окно, артериальный проток), а газообмен происходит на уровне плаценты.

После рождения плацентарное кровообращение прекращается, фетальные коммуникации закрываются, и в этом случае возможно несколько сценариев развития событий.

1. D-TMC без сопутствующих пороков сердца (около 50% от всех случаев D-TMC). После рождения фетальные коммуникации закрываются, круги кровообращения разобщаются. По БКК (большой круг кровообращения) движется венозная кровь, по МКК (малый круг кровообращения) артериальная. Новорожденные цианотичны, SatО² снижается до 30-50% . Возникает гипоксемия, что приводит к активации анаэробного гликолиза и развитию метаболического ацидоза. Наблюдающееся у детей снижение сопротивления легочных сосудов приводит к увеличению потока крови в легких и, соответственно, к перегрузке ЛП(левое предсердие) и ЛЖ(левый желудочек). Выраженная гипоксемия, ацидоз и объемная перегрузка камер сердца пагубно отражаются на сократительной функции миокарда.

У пациента прогрессируют симптомы сердечной недостаточности, развивается кардиомегалия. Гипоксия и ацидоз стимулируют мозговые хеморецепторы, что является причиной гипервентиляции и снижения РСО2 в крови, циркулирующей в легких.

Транспозиция магистральных сосудов (D-TMC) у новорожденных

Аорта отходит от анатомически правого желудочка, легочная артерия – от анатомически левого желудочка. Расположение желудочков не нарушено.

В зависимости от сочетания ТМС (транспозиция магистральных сосудов) с сопутствующими аномалиями выделяют три основных типа порока:

– ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой,

– ТМС с ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки),

– ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА (легочная артерия).

Классификация типов отхождения коронарных артерий (Yacoub and Radley-Smith, 1978):

– Тип А – оба устья отходят от соответствующих синусов Вальсальвы и имеют нормальный ход.

– Тип В – КА отходят одним устьем от одного из синусов и располагаются между магистральными сосудами.

– Тип С – КА отходят двумя раздельными устьями от одного или двух передне-задних синусов и располагаются между магистральными сосудами.

– Тип D – КА отходят двумя раздельными устьями от передне-задних синусов, но одна из артерий (правая КА либо огибающая ветвь) делает петлю кпереди от аорты.

– Тип Е – КА отходят раздельными устьями, причем каждая КА делает петлю перед одним из магистральных сосудов.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При D-ТМС в организме ребенка существуют два разобщенных круга кровообращения: венозная кровь из БКК(большой круг кровообращения) возвращается и правое предсердие и правый желудочек, а затем через аорту снова попадает в БКК, и, напротив, обогащенная кислородом кровь из легких притекает в левое предсердие, затем в левый желудочек и по ЛА(легочная артерия) снова попадает в легкие.

Такая ситуация совместима с жизнью лишь в том случае, если между кругами кровообращения существует сообщение на уровне предсердий, на уровне желудочков, либо экстракардиально, и артериальная и венозная кровь могут смешиваться. Исходя из этого, понятно, что внутриутробный период жизни протекает относительно благополучно, т.к. существуют фетальные коммуникации (открытое овальное окно, артериальный проток), а газообмен происходит на уровне плаценты.

После рождения плацентарное кровообращение прекращается, фетальные коммуникации закрываются, и в этом случае возможно несколько сценариев развития событий.

1. D-TMC без сопутствующих пороков сердца (около 50% от всех случаев D-TMC). После рождения фетальные коммуникации закрываются, круги кровообращения разобщаются. По БКК (большой круг кровообращения) движется венозная кровь, по МКК (малый круг кровообращения) артериальная. Новорожденные цианотичны, SatО² снижается до 30-50% . Возникает гипоксемия, что приводит к активации анаэробного гликолиза и развитию метаболического ацидоза. Наблюдающееся у детей снижение сопротивления легочных сосудов приводит к увеличению потока крови в легких и, соответственно, к перегрузке ЛП(левое предсердие) и ЛЖ(левый желудочек). Выраженная гипоксемия, ацидоз и объемная перегрузка камер сердца пагубно отражаются на сократительной функции миокарда.

У пациента прогрессируют симптомы сердечной недостаточности, развивается кардиомегалия. Гипоксия и ацидоз стимулируют мозговые хеморецепторы, что является причиной гипервентиляции и снижения РСО2 в крови, циркулирующей в легких.

Симптомы

Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

После рождения у новорожденного появляются следующие симптомы:

• тотальный цианоз;
• одышка;
• учащенный пульс.

Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

Позднее у детей с ТМС прогрессирует сердечная недостаточность (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

• хрипы в легких;
• расширенная грудная клетка;
• нерасщепленный громкий II тон;
• шумы сопутствующих аномалий;
• учащенный пульс;
• сердечный горб;
• деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
• увеличение печени.

При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови. При осмотре у кардиолога у таких пациентов определяется пароксизмальная тахикардия, шумы в сердце и атриовентрикулярная блокада. Если корригированная ТМС сочетается с другими врожденными пороками, то у больного появляются жалобы, характерные для присутствующих аномалий развития сердца.

Прогноз

Корректирующая операция обеспечивает положительный результат в 90 процентов случаев. Прооперированные малыши должны находиться под постоянным врачебным контролем. Родители должны оберегать их от значительных физических нагрузок.

Дополнительную информацию вы можете получить из видео, представленного ниже:

Еще: Что такое процедура шунтирования, подготовка пациента к проведению операции на сердце после инфаркта, преимущества метода и осложнения Симптомы гипертрофии левого желудочка, причины патологии и лечение Разновидности операций на сердце и особенности реабилитационного периода после них Разновидности операций на сердце у детей: их преимущества и недостатки

Причины и факторы риска

Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития.

Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.

Факторами риска в это время являются:

• вирусные заболевания, протекающие в острой форме;
• употребление беременной некоторых медикаментов, психоактивных и психотропных веществ (в том числе табака и алкоголя);
• отравление тяжелыми металлами;
• радиоактивное облучение;
• возраст будущей матери больше 40 лет.

Этапы хирургического лечения

Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.

Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).

Этапы:

1. Рассечение ребер и извлечение грудины.
2. Вскрытие грудной полости и разрез околосердечной сумки.
3. Введение вальвулотома в полость сердца.
4. Рассечение стенок легочного ствола с целью расширения его диаметра.

Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.

Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:

• Резекция – удаление суженного участка правого желудочка с целью увеличения его полости;
• Создание обходных путей кровотока – подшивание подключичной артерии или аорты к ветвям легочного ствола.

Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.

Этапы:

1. Вскрытие грудной полости.
2. Подключение аппарата искусственного кровообращения.
3. Кардиоплегия (выключение сердца из системного кровотока).
4. Пережатие стенок аорты.
5. Вскрытие правого желудочка.
6. Ушивание дефекта перегородки.
7. Дополнительное подшивание заплаты к правому желудочку для увеличения размеров его полости.