Препараты при миастении: разрешенные и запрещенные

Лечение миастении в Израиле очень эффективно и стоит дешевле чем в Германии. Это убедительный аргумент из-за которого люди предпочитают лечить миастению гравис или болезнь Эрба Гольдфлама за рубежом в медицинском центре Tel Aviv CLINIC. По соотношению качество  / цена — у нас конкурентов нет. Симптомы миастении, как правило, прогрессируют с течением времени, обычно значительно ухудшаясь через несколько лет после начала болезни.

Причины возникновения

Причинами возникновения данной патологии служит блокада холинергической нервно-мышечной передачи, которая возникает в результате связывания постсинаптических холинорецепторов специфическими антителами. Такая ситуация возникает в результате нарушения регуляции иммунных процессов.

Первопричиной аутоиммунного поражения холинергических рецепторов служит нарушение функционирования вилочковой железы. Антитела, образующиеся к рецепторам тимоцитов и других клеток органа, реагируют со сходными в антигенном отношении ацетилхолиновыми рецепторами, расположенными на мышечных клетках.

Местоположение вилочковой железы (тимуса)

Нередко возникновение миастении сочетается с тимомой (опухолью вилочковой железы). Наиболее часто такая закономерность встречается у пациентов в возрасте 50-59 лет. Согласно статистическим данным, в этих случаях заболевание характеризуется острым началом и наиболее злокачественным, с неблагоприятным прогнозом, течением. Для миастении на фоне тимомы характерен высокий показатель летальности.

Как лечат миастению гравис или болезнь Эрба Гольдфлама в Израиле

Для лечения миастении гравис, болезни Эрба Гольдфлама за рубежом пациенту могут быть предложены эффективные инструменты консервативного и хирургического характера, как отдельно или в сочетании. Активно используются такие лекарственные препараты как ингибиторы холинэстеразы. Пиридостигмин (Местинон) улучшает связь между нервами и мышцами.

Кортикостероиды, ингибируя иммунную систему, ограничивают продукцию антител. Иммунодепрессанты типа Азатиоприн (Imuran), Микофенолят мофетил (CellCept), Циклоспорин (Sandimmune, Neoral), Метотрексат (Trexall) или Такролимус (Prograf) также могут быть включены в медикаментозный протокол.

Важное внимание уделяется управлению побочными эффектами, которые могут включать тошноту, рвоту, расстройство желудочно-кишечного тракта, риск повреждения печени и почек. Внутривенная инфузия иммуноглобулин (IVIg) обеспечивает организм нормальными антителами, что изменяет реакцию иммунной системы. Иммуноглобулин (IVIg) имеет более низкий риск побочных эффектов, чем иммуноподавляющая терапия.

Моноклональные антитела Мабтера Ритуксимаб или Солирис Soliris Экулизумаб Eculizumab используется в некоторых случаях миастении. Обычно лекарства вводят в виде инфузии амбулаторно в течение нескольких недель. Иногда инфузии повторяются через несколько месяцев.

Хирургическое лечение миастении гравис, болезни Эрба Гольдфлама

Как лечат миастению гравис или болезнь Эрба Гольдфлама в Израиле

Около 15% людей с миастенией имеют опухоль в тимусе, вилочковой железе, которая связана с иммунной системой. Если у пациента обнаруживается тимома, в Tel Aviv CLINIC проводится операция по удалению вилочковой железы тимэктомия.

Читайте также:  Искусственный пневмоторакс при туберкулезе

Иногда тимэктомия выполняется даже если тимомы нет — операция по удалению вилочковой железы может значительно улучшить состояние, устранить симптомы и больной сможет прекратить принимать лекарства. Тимэктомия может выполняться как открытым, так и минимально инвазивным способом.

При хирургическом лечении миастении гравис или болезни Эрба Гольдфлама в Израиле врачи предпочитают удалять вилочковую железу с помощью роботизированоой тимэктомии, преимущества которой заключаются в меньшей потере крови, меньшей боли и коротком пребывании в больнице.

Запрос на лечение миастении в ИзраилеЗаполните контактную форму, поля * — обязательны. Ваши контакты Имя и фамилия * Email * Телефон * Заявка Диагноз * История болезни * Подтверждение Где лечение за рубежом лучше — вписать ниже — Израиль * Копия на Ваш Email

Диагностика

Для диагностики опухоли вилочковой железы используется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ используется реже)

В большинстве случаев достаточно проведения клинических и радиологических обследований тимуса. Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить у 45%-80% пациентов рак тимуса. Рентгенография средостенных органов – метод выбора при подозрении на злокачественные или доброкачественные тимомы.

Торакальная КТ более точная диагностическая процедура, чем рентгенография грудной клетки. В этом случае инъекция йодированной контрастной среды не всегда необходима, но помогает выявить вовлечение других органов. Тимомы выглядят на КТ как четко выраженная масса, расположенная вблизи перикарда. Масса может быть сферической или дольчатой, но имеет однородный вид (реже кистозный), который хорошо визуализируется с помощью контрастного вещества.

МРТ редко используется в диагностике злокачественного заболевания (онкологии тимуса), но может быть полезна в некоторых случаях. Пациент, который не может получить инъекцию контрастных средств, может извлечь пользу из МРТ. Обследование также может помочь дифференцировать средостенную кисту от злокачественной тимомы.

Диагноз подтверждается путем биопсии (взятия образца ткани для микроскопического анализа). Биопсия также требуется для дифференциации тимомы и лимфомы, поскольку лечение этих болезней различается. Рак тимуса должен исследоваться только квалифицированным патологоанатомом.

При необходимости биопсию можно выполнить несколькими способами. Хирургические биопсии (в основном, с помощью медиастинотомии) позволяют установить рак в области вилочковой железы в 90% случаев, но требуют общей анестезии. Биопсия под контролем КТ не требует общей анестезии и менее инвазивна, но позволяет диагностировать только в 60% случаях тимому. Выбор метода производится в соответствии с доступностью опухоли и общим состоянием пациента.

Дифференциальная диагностика проводится с другими доброкачественными опухолями – эктопический зоб, аденома паращитовидной железы, тимолипома или тератома. Также возможно сосудистое происхождение (аневризма) новообразования. В других случаях увеличение вилочковой железы могут имитировать опухоли, которые не происходят из тимусной ткани – лимфосаркомы.

Симптомы миастении

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще — мышцы лица и шеи.

  • птоз (опущение век);
  • двоение в глазах;
  • гнусавость голоса и нарушения речи;
  • затрудненное глотание, утомляемость жевательных мышц;
  • утомляемость мышц шеи (сложно удерживать голову прямо);
  • слабость в руках и ногах.
Читайте также:  Гангрена нижних конечностей требует немедленного лечения!

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного. К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить. Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

  • глазная (болезнь проявляется только опущением век, двоением в глазах; для таких больных достаточной обычно является терапия антихолинэстеразными препаратами);
  • бульбарная (нарушения речи, жевания, глотания, дыхания — опасность этой формы заключается в том, что трудности с дыханием могут нарастать стремительно);
  • генерализованная (поражение всех мышц, именно такую форму миастении имеют в виду, когда говорят о миастении гравис или болезни Эрба-Гольдфлама; болезнь затрагивает все мышцы, начиная с мимических и мышц шеи и заканчивая мышцами рук и ног);
  • молниеносная (наиболее опасная форма, так как приводит к инвалидизации и даже смерти, она вызывается обычно злокачественной опухолью вилочковой железы, поражаются все мышцы, включая скелетную мускулатуру, при этом терапия просто не успевает оказать своё действие, предотвратить опасные последствия миастении просто невозможно).

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

1) Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.

2) Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

  • ребенок более вял, чем другие новорожденные,
  • дышит поверхностно,
  • периодически поперхивается,
  • крик у него слабый, более напоминающий писк,
  • также он плохо сосет грудь и быстро устает,
  • рот его приоткрыт,
  • взгляд практически неподвижен,
  • в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

  1. Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
  2. Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.
  • глазную и локально-глоточною лицевую;
  • генерализированную;
  • скелетно-мышечную.
  • врожденную – передается от матери к ребенку. Встречается в 10% случаев. У младенцев диагностировать заболевание крайне проблематично. Ребенок слабо и тихо плачет, у него наблюдаются затруднения с сосанием;
  • дошкольного возраста;
  • подростковую.
  • опускающееся веко. После пробуждения человек широко распахивает глаза и начинает часто моргать;
  • сложности при пережевывании и глотании пищи;
  • изменение голоса;
  • быстрая утомляемость.
Читайте также:  Вся правда о пластике по уменьшению груди

При прогрессировании заболевания может развиваться миастенический криз. Такое состояние очень опасно. Человек не может дышать, у него повышается артериальное давление. Оставаться в таком состоянии одному дома недопустимо, требуется срочная медицинская помощь.

Юсуповская больница принимает пациентов 24 часа в сутки, 7 дней в неделю. Опытные доктора в сжатые сроки проводят обследование и предпринимают меры для улучшения состояния больного.

Обратите внимание!

Существуют некоторые препараты, которые категорически запрещено принимать при диагнозе «миастения Гравис». К ним можно отнести бета-блокаторы, соли магния, антибиотики-аминогликозиды, гормоны щитовидной железы, транквилизаторы, морфин, производные хинина, нейролептики, барбитураты, а также большинство снотворных и седативных средств.

Обратите внимание!

Кроме этого, нельзя забывать о том, что любой фармацевтический препарат можно принимать только после назначения врача с учётом всех индивидуальных особенностей организма.

Иммунодепрессивная терапия

Для лечения миастении назначают иммунодепрессанты:

  • Азатиоприн;
  • Циклоспорин;
  • Преднизолон.

Однако в процессе терапии возрастает риск появления инфекционных осложнений и развития злокачественных образований.

  • Антибиотики при остеомиелите кости: препараты, применение, противопоказания

Азатиоприн — наиболее безопасный препарат. Он влияет на всасывание глюкокортикоидов и позволяет значительно снизить их дозу. Побочные эффекты лекарства приводят к его отмене. Пациент жалуется на головную боль, озноб, повышение температуры. У человека появляются симптомы нарушения функции печени.

Метотрексат — сильный иммунодепрессант, его применяют в малой дозе, т. к. лекарство обладает значительной токсичностью. Пациент испытывает дискомфорт в эпигастральной области, тошноту, рвоту. У многих людей возникает боль в области печени, изменяется активность ферментов, появляются признаки цирроза.

Лейковорин, назначаемый после терапии Метотрексатом, уменьшает его токсичность. Больному, страдающему миастенией, противопоказано лечение нейролептиками и транквилизаторами.

Не рекомендуется принимать антидепрессанты, ухудшающие состояние пациента, способствующие развитию миастенического синдрома как осложнения медикаментозной терапии.