Механизм развития портальной гипертензии при циррозе печени

Портальная гипертензия при циррозе печени характеризуется формированием в воротной вене блокады, которая препятствует току крови не только в пораженном органе, но и во всем ЖКТ. Проявляется различными симптомами, интенсивность которых зависит от совокупности многих факторов.

Симптомы портальной гипертензии

  • Спленомегалия (увеличение селезенки).
  • Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):
    • пищевода;
    • кардиального отдела желудка (области входа в желудок);
    • аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки);
    • околопупочной области (« голова медузы»). 
  • Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко в сочетании с цирротическим гидротораксом (появление свободной жидкости в плевральной полости (узком пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и покрывающей легкие)).
  • Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.
  • Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
    • снижение аппетита;
    • тошнота и рвота;
    • вздутие живота;
    • боль в околопупочной области;
    • урчание в животе.

Что такое синдром портальной гипертензии

Данное состояние поражает воротную вену, представляющей собой венозный ствол, через который циркулирует кровь по направлению от непарных органов к печени и обратно (наблюдается своего рода круговорот, во время которого происходит очищение биологической жидкости от токсичных веществ).  При развитии данного осложнения в ней образуется блокада, препятствующая нормальному кровообращению. Это провоцирует возникновение застойных явлений, гипертонии и варикоза, который опасен внутренними кровотечениями. В результате наблюдается целый комплекс симптомов, имеющих различную степень выраженности и зависящих от расположения патологического очага.

Формы

Портальная гипертензия при циррозе возникает на различных частях воротной вены. А так как она располагается как внутри печени, так и за ее пределами, синдром подразделяют на следующие формы:

  • предпеченочный – патологический очаг находится за границами органа;
  • внутрипеченочный – блокада формируется в самой печени.
  • смешанный – характеризуется застоями сразу на нескольких участках;
  • постпеченочный – образуется в областях, доставляющих кровь в нижнюю половую артерию.
Что такое синдром портальной гипертензии

Стадии

Клиническая картина при портальной гипертензии зависит не только от места локализации патологических процессов, но и от степени их развития. Всего выделяют 4 стадии:

  1. Доклиническая. У некоторых людей на этом этапе формирования синдрома симптомы патологии практически отсутствуют. В редких случаях наблюдается легкая тошнота, снижение работоспособности и вялость. У 20% больных отмечается повышенное газообразование, кишечные расстройства и болезненные ощущения в области пупка, которые усиливаются при пальпации.
  2. Компенсированная. Клиническая картина на этой стадии развития гипертензии остается такой же, только сами симптомы становятся более выраженными. Боль усиливается, запоры и диарея возникают чаще, тошнота сопровождает человека практически постоянно. При этом появляется ощущение распирания живота и переполненности желудка, даже при небольшом употреблении пищи. Осмотр пациента показывает увеличение объемов печени и селезенки.
  3. Декомпенсированная. На данном этапе общая симптоматика дополняется пищеварительными расстройствами, которые проявляются не только в виде тошноты, диареи или запора, но и рвоты, отсутствием аппетита, отвращением к еде. Также наблюдается желтушность склер и кожи, отечность нижних конечностей, рук, век, спленомегалия, асцит и кровоизлияния из слизистых рта и носовой полости.
  4. Терминальная. Характеризуется расширением вен пищеварительного тракта, обострением геморроя, многократными кровоизлияниями из пораженных вен желудка и анального отверстия, усилением симптоматики асцита (на данном этапе устранить его при помощи диуретиков и диеты не предоставляется возможным), возникновением признаков печеночной энцефалопатии, выраженным болевым синдромом, частой рвотой и т.д.
Читайте также:  Гемиколэктомия при раке кишечника, последствия

Насколько быстро будет происходить переход от одной стадии к другой, зависит от того, какая тактика лечения синдрома портальной гипертензии при циррозе печени была выбрана и как строго человек следует всем рекомендациям врача.

Диагностические процедуры

При подозрении на портальную гипертензию врачи назначают комплексное обследование пациента.

Лабораторные анализы Общий анализ крови

АЛТ, АСТ, уровень билирубина и щелочной фосфатазы в крови

Коагулограмма

Содержание альбумина, мочевины, креатинина

Измерение газового состава и рН крови

Диагностика вирусных гепатитов В и С

Антинуклеарные и антимитохондриальные антитела

Содержание железа в крови

Уровень альфа-1-антитрипсина

Уровень церулоплазмина (у людей от 3 до 40 лет, которые имеют необъяснимое заболевание печени, нервной системы или психическое расстройство)

Визуализирующие исследования Дуплексная допплерография печени

УЗИ, КТ или МРТ

Ангиография при неясном источнике кровотечения

Процедуры Биопсия печени с гистологическим исследованием

Гемодинамическое измерение градиента печеночного венозного давления (HVPG) (обязательное исследование для подтверждения диагноза)

ЭФГДС

Систематизация заболевания

Портальная гипертензия включена в международную классификацию болезней (МКБ-10). В классификации она занимает место в разделе болезней печени различного генеза: группа МКБ-10 K76. Код портальной гипертензии К76.6. Различные формы течения болезни не имеют другого кода в МКБ-10.

Портальная гипертензия подразделяется по области распространения поражения:

  • Тотальная. Включает в свой состав сеть воротной вены полностью.
  • Сегментарная. Кровоток нарушается по ходу селезеночной вены, однако, в воротной и брыжеечных венозных стволах кровоток не изменяется.

В зависимости от месторасположения закупорки в венозном русле портальной вены, гипертензия и ее последствия подразделяются на 4 типа. Различаются данные типы повышения портального давления не только по локализации блока, но и по причинам вызывающим его.

Классификация:

  • Предпеченочная (4% случаев). Блокировка кровотока возникает из-за нарушения проходимости воротной вены или вены селезенки по причине перекрытия их тромбом, сужения или сдавления ее.
  • Внутрипеченочная (85—90% случаев). Сбои кровотока могут быть на пресинусоидальном уровне (перед капиллярами-синусоидами), синусоидальном (непосредственно в печеночных синусоидах) или постсинусоидальном (вне синусоидов печени). Причина первого вида блока: саркоидоз, паразитарные заболевания печени, цирроз, поликистоз, новообразования, узелковая болезнь печени. Второй вид блока вызывается новообразованиями, гепатитами или циррозом. Третий вид блока является следствием алкогольного разрушения печени, цирроза, веннооклюзионной болезни.
  • Подпеченочная (до 12% случаев). Как правило, формируется на фоне синдрома Бадда-Киари, перикардитических процессов, тромбообразовании в нижней полой вене или при ее сдавлении.
  • Смешанная. Сбой тока крови происходит как в венах, расположенных вне печени, так и внутри нее. Такое состояние может возникнуть при циррозе и как последствие тромбообразования в портальной вене.
Читайте также:  При туберкулезе что показывает бронхоскопия

Механизмом, запускающим формирование повышения давления по портальному типу, является блокировка прохождения крови по руслу воротной вены, повышение количества циркулирующей там крови, высокое сопротивление в портальном и печеночном венозном русле, уход крови из системы воротной вены в коллатеральную сеть, а оттуда в центральные венозные стволы.

Внепеченочная портальная гипертензия только при своевременно начатом лечении носит благоприятный характер. Внутрипеченочный тип течения, как правило, практически не отвечает на лечение и имеет неблагоприятный прогноз. Больные погибают от обильных кровотечений их вен желудочно-кишечной системы или печеночной недостаточности.

Таким образом, прогноз определяется формой портальной гипертензии, патологией, сопровождающей ее, и сроками начатого лечения.

Гипертензия в системе портальной вены носит хронический характер. Учитывая тяжесть течения болезни, больные часто теряют трудоспособность из-за него и получают инвалидность. Тяжелые степени проявления гипертензии у детей нередко становятся причиной детской инвалидности. Критерии инвалидности:

  • стадия, тип течения;
  • количество обострений в год;
  • степень активности процесса;
  • тяжесть течения;
  • осложнения и сопутствующие болезни (цирроз, язвенная болезнь);
  • социальные факторы.

На основании критериев определяется одна из трех групп инвалидности. Различаются они в основном по степени ограничения самообслуживания.

I стадия — начальная

Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.

II стадия — умеренная

Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).

III стадия — выраженная

Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.

Читайте также:  Карбункул: симптомы, причины, лечение карбункула

IV стадия — стадия осложнений

Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.

Все виды лечения являются опасными, поэтому при данном заболевании процент смертности очень высок (до 40%). Высокий риск возникновения внутрибрюшных кровотечений и печеночной недостаточности.  Возможно развитие повторного цирроза печени, возможны появления внутренних и наружных грыж как результат асцита.

Важным фактором в профилактике возникновения данного недуга является отказ от употребления спиртных напитков, так как именно алкоголь способствует появлению проблем с печенью. Есть возможность сделать вакцинацию против вирусного воспаления печени (гепатит В). Если же появились первые признаки заболевания, необходимо срочно обратиться к специалисту и комплексно наблюдать за состоянием печени, регулярно проходить обследования (раз в год минимум).

Медикаментозная терапия

При протекании синдрома портальной гипертензии у детей очень важно своевременно провести комплексное лечение, которое подразумевает под собой устранение основного заболевания, спровоцировавшего нарушение. Лечение обязательно проходит в условиях стационара с последующим амбулаторным наблюдением. На первоначальной стадии протекания заболевания применяются консервативные методики терапии. В качестве медикаментозного лечения используются такие препараты, как:

  • гормоны гипофиза;
  • нитраты;
  • бета-адреноблокаторы;
  • синтетические аналоги соматостатина;
  • диуретики;
  • препараты лактулозы;
  • антибактериальные средства.

Гормоны гипофиза способствуют снижению печеночного кровотока и давления в воротной вене за счет сужения сосудов брюшной полости. Диуретики помогают вывести излишки жидкости из организма. Препараты лактулозы способствуют устранению из кишечника токсинов.

Проблемы лечения и предупреждения осложнений

Лечение портальной гипертензии предусматривает основные задачи:

  • терапию основного заболевания, вызвавшего нарушение кровотока в системе воротной вены;
  • профилактику кровотечений;
  • лечение острого кровотечения.

Применение отдельных способов и средств достаточно изучено. Проблемы должны рассматриваться с позиции превалирования пользы над вредом:

  1. лекарственные средства сосудосуживающего действия (Вазопрессин, Терлипрессин) проявляют наиболее выраженный эффект снижения портального венозного кровотока и давления в воротной вене, но для них характерен рост общего сосудистого сопротивления, что неприемлемо для ослабленных пациентов, в пожилом возрасте (вызывают ишемию миокарда, гипертонию, аритмии);
  2. благоприятным результатом обладают сосудорасширяющие средства (Изосорбид 5-мононитрат), но их эффект слишком слаб, нужна высокая дозировка, а многие пациенты плохо переносят ее;
  3. вылечить гипертензию с помощью хирургического создания искусственного шунтирования для усиленного сброса крови в другие вены можно с наиболее оптимальным успехом, но следует учитывать противопоказания и стадию заболевания, методика может углубить энцефалопатию;
  4. эндоскопические методики — перспективны в устранении острых осложнений и последствий, но не влияют на прогрессирование гипертензии.

Видео о возможностях хирургического лечения портальной гипертензии: