Из-за чего бывает стеноз аорты у новорожденных и как его лечить

Приобретенные пороки сердца – заболевания, вызванные морфологическими или функциональными изменениями в работе сердечных клапанов. К таким изменениям относятся стеноз, недостаточность или сочетанное поражение. Приобретенные пороки развиваются под влиянием негативных эндогенных или экзогенных факторов.

Что такое аортальный стеноз

Аортальный стеноз – сужение отверстия аорты в области клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в аорту. Эта патология считается наиболее распространенным пороком сердца, встречается как у взрослых, так и у детей и определяется у каждого десятого человека 60–65 лет. Мужчины страдают стенозом аортального клапана в четыре раза чаще, чем женщины.

Аортальный стеноз проявляется в ухудшении дыхания даже при небольших физических нагрузках, эмоциональном стрессе, а также в виде одышки, головокружений и тошноты. Пациентам с аортальным стенозом противопоказаны большие нагрузки. Нарушение кровотока, проявляющееся в левом желудочке, увеличивает нагрузку на него и проявляется как затруднение систолического опорожнения левой половины сердца. Это заболевание составляет 25% случаев сердечных пороков.

Распространенность аортального стеноза составляет 3-7%. С возрастом частота порока увеличивается, составляя 15-20% у лиц старше 80 лет. К сожалению, порок этот склонен к прогрессированию, и без лечения человек, как правило, долго не живет. Поэтому важна ранняя диагностика стеноза аортального клапана. Код по МКБ-10: Q25.3, стеноз аорты.

Формы патологий

Приобретенные пороки сердца у детей можно поделить по разным видам и основаниям. Так, разделение происходит и по причинам, спровоцировавшим его развитие:

  1. Сифилитический порок. Появляется вследствие развития одноименной болезни.
  2. Ревматический. Воспаление мышцы и поражение ее тканей.
  3. Эндокардический. Возникает из-за воспалительного процесса на стенке сердца.

Помимо этого выделяют и другие инфекционные болезни, способные спровоцировать развитие порока.

Делятся пороки сердца у детей и по тому, какое количество участков они затрагивают: сочетанный (то есть, повреждены несколько клапанов), локальный (затронут лишь 1 клапан), комбинированный, когда на одном участке возникает сразу и стеноз, и недостаточность.

В зависимости от того, какие клапаны поражены, выделяют:

  • митральный;
  • порок легочной артерии;
  • аортальный;
  • порок трикупидального клапана.

Разделение по признаку функциональности:

  1. Недостаточность. Означает, что створки клапана смыкаются не полностью.
  2. Стеноз. Организм, стремясь восстановить пораженную ткань, восстанавливает ее, появляются рубцы, из-за чего возникает сужение.
  3. Пролабирование. Выворачивание, набухание или выпячивание створок.

Важно! Пороки сердца у детей так же бывают умеренно, либо резко выраженными. Кроме того, они иногда не оказывают особенного влияния на кровообращение внутри мышцы, потому не всегда нуждаются в серьезной хирургической операции.

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан – это самый распространенный врожденный порок сердца, выявляемый у взрослых: аномальный аортальный клапан встречается у 2% людей.

В норме аортальный клапан имеет три створки, которые то открываясь, то смыкаясь в определенные фазы сердечного цикла обеспечивают одностороннее движение крови: из сердца в аорту, не допуская обратного поступления.

В процессе эволюции или по чьему-то замыслу наиболее эффективным и надежным оказался аортальный клапан, имеющий три створки, такой он у подавляющего большинства людей. Но иногда, еще в утробе матери, что-то «идет не так», в результате чего формируется не трехстворчатый, а двухстворчатый аортальный клапан.

Не смотря на такую, казалось бы, грубую аномалию, такой клапан может десятилетиями выполнять возложенные на него функции, при этом его обладатель не испытывает даже малейших проблем со здоровьем. Тем не менее, в силу различных причин, в том числе ввиду банальных законов механики, на два клапана перепадает гораздо больше нагрузки, чем на три, что у половины больных приводит к нарушению его функции.

Читайте также:  Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Двустворчатый аортальный клапан начинает пропускать кровь назад из аорты в левый желудочек, по сути дела развивается недостаточность аортального клапана. Обратный ток через любой из клапанов сердца называется регургитацией, так вот, если эта регургитация достигает определенных, критических значений, сердце начинает испытывать перегрузку.

Регургитация значительно меняет нормальный кровоток во всех отделах сердца легких и даже во всех других органах. Когда двустворчатый аортальный клапан начинает «сдавать», что проявляется в виде одышки при физических нагрузках, головокружениях, слабости, пациенты обращаются к врачу.

В ряде случаев наблюдается не недостаточность, а — наоборот стеноз (сужение) аортального клапана, что сопровождается всеми теми же проявлениями, что и недостаточность.

Диагностируется двустворчатый аортальный клапан очень легко, при помощи УЗИ сердца, это же исследование и определяет степень недостаточности клапана – степень регургитации.

Если врач выявляет такую аномалию, то в первую очередь нужно определиться требуется ли операция по протезированию клапана либо ее можно отсрочить и «организовать» наблюдение за ситуацией. Тут все зависит от двух моментов: жалоб (их оценивает специалист) и степени регургитации.

В двух словах трудно описать жалобы, однозначно указывающие на необходимость операции, поэтому проще сказать, что если пациента ничего не беспокоит, он способен выполнять физические нагрузки без существенных затруднений, и при этом нет признаков перегрузки сердца по данным УЗИ, оперативное лечение не показано. Во всех остальных случаях вопрос решается индивидуально. Так, к примеру, двустворчатый аортальный клапан у пациента 60-65 лет с умеренной недостаточностью клапана, возможно, требует более активного вмешательства. Ведь с возрастом есть вероятность развития сопутствующих, не сердечных, заболеваний, которые могут стать противопоказанием к вмешательству на сердце. В таком же случае у молодого пациента регургитация II степени в ряде случаев, особенно при отсутствии симптомов, позволяет наблюдать за ситуацией годами.

Разумеется, что ни в интересах пациента, ни врача, торопиться с протезированием клапана, ведь не смотря на то, что подобная операция уже давно не является экзотикой, она отнюдь не простая. Кроме того, пациенту с искусственным клапаном требуется пожизненно принимать препараты для «разжижения» крови, что в настоящее время у нас в стране очень хлопотно, и связано с риском крупных, порой опасных для жизни кровотечений.

Поэтому если есть вероятность того, что проблему можно решить без кардиохирургии, с операцией не спешат, но и если деваться не куда, то промедление только усугубит состояние здоровья и может свести на нет даже проведенную позже операцию. Имеется ввиду развитие сердечной недостаточности на фоне перерастяжения полостей сердца и повышение давления в легочной артерии, состояния, до которых крайне не желательно доводить пациентов, у которых имеется клапанная патология, в том числе двустворчатый аортальный клапан.

Подробную инструкцию для родителей, чьим детям диагностировали двухстворчатый аортальный клапан можно прочитать здесь

Особенности клинических проявлений

Симптомы, характерные для каждой патологии, представлены в таблице.

Название патологии. Характерные симптомы. Внешний вид больного
Митральный стеноз. В период компенсации пациенты не предъявляют никаких жалоб. При декомпенсации возникает кашель, одышка, эпизоды удушья, тахикардия. Может появляться алая кровь в мокроте, развиваться мерцательная аритмия. Румянец на щеках по типу «бабочки» на фоне общей бледности, отставание в физическом развитии.
Митральная недостаточность Декомпенсация характеризуется слабостью, быстрой утомляемостью, болью в области печени, отеками ног, набуханием шейных вен. Больные выглядят как здоровые люди.
Аортальная недостаточность. Субъективные ощущения длительное время могут не появляться. Со временем развиваются боли в сердце, голове, ощущение пульсации в области шеи, головокружение. Характерным симптомом являются обмороки при резком изменении положения тела. Бледность, акроцианоз, сужение зрачков в систолу и расширение в диастолу.
Стеноз АК. При выраженном поражении наблюдается тяжесть за грудиной, синкопальные состояния, головные боли. Бледные кожные покровы, визуально заметная пульсация на периферических артериях.
Недостаточность ТК. Характерны выраженные застойные явления в большом круге кровообращения: гепатомегалия, отечность ног, скопление жидкости в животе. Синюшность носогубного треугольника, набухание яремных вен и сонных артерий, совпадающих с пульсацией.
Трикуспидальный стеноз. Тяжесть и боли в правом подреберье, асцит, диспептические расстройства. Желто — серый цвет кожи (из-за желтухи), пульсация увеличенной печени.
Недостаточность клапана легочной артерии. При прогрессировании порока наблюдается нарушение сердечного ритма, сонливость, быстрая утомляемость, учащенное сердцебиение и дыхание. Акроцианоз.
Стеноз клапана легочной артерии. Частые обморочные состояния, головокружения. Бледность, сердечный «горб» (выпячивание в области сердца).

Клинические симптомы при приобретенных пороках сердца зависят от степени выраженности поражения и состояния компенсации.

Аортальный стеноз (порок сердца)

Пороки сердца всегда считались серьезной патологией сердечно-сосудистой системы. опасность сердечных пороков в том, что долгие годы они могут ничем не проявлять себя, усугубляясь до такой степени, что в момент выявления, пациенту зачастую может помочь только операция (и то до определенного момента). Одним из таких коварных пороков является стеноз аортального клапана.

Что это такое

Стеноз аортального клапана (стеноз устья аорты, или попросту аортальный стеноз) – это заболевание, при котором сужается клапан между левым сердечным желудочком и аортой.

Это значительно затрудняет нормальный кровоток, вынуждая желудочек работать на пределе возможностей, чтобы нормально перекачивать кровь.

Вследствие этого постепенно развивается недостаточность желудочка, он ослабевает, что в свою очередь чревато сердечной недостаточностью.

При сложном стенозе клапана, зачастую имеются показания к операции – замена больного клапана протезом. В большинстве случаев эта патология встречается у мужчин.

Нормальный аортальный клапан и при стенозе

У взрослых

симптомы стеноза аортального клапана у взрослых на начальных стадиях заболевания чаще всего проявляются незначительно или же не проявляются вовсе. может давать о себе знать одышка при больших физических нагрузках, учащенное сердцебиение или боль в загрудинной области.

вторая степень порока сердца характеризуется гораздо более отчетливыми симптомами: общая слабость, отеки ног, кашель вплоть до удушья, ярко выраженная одышка, хроническая усталость и обмороки.

при последней, критической стадии стеноза, симптомы болезни проявляются даже тогда, когда пациент пребывает в состоянии покоя. помимо всех вышеперечисленных признаков у человека начинают проявляться симптомы сердечной недостаточности – сильные отеки ног или тела целиком, удушье при самой незначительной физической активности, непрекращающаяся сердечная боль и синюшность пальцев и лица.

у детей

у детей грудного возраста, а также новорожденных, аортальный стеноз является врожденной патологией, у старших же, заболевание обычно носит приобретенный характер.

у новорожденных младенцев сердечный стеноз устья аорты обыкновенно проявляется ухудшением самочувствия в первые три дня жизни. малыш отказывается брать грудь, кожа на кистях его рук, лице и стопах становится синюшного оттенка.

если патология не критическая, она может проявиться не тотчас же после рождения, а в первый год жизни. в любом случае, при первых же подозрительных симптомах, замеченных у ребенка, родители должны незамедлительно обратиться к врачу.

Аортальный стеноз (порок сердца)

у новорожденных детей, симптомы стеноза аортального клапана могут проявиться не сразу

диагностика

Обыкновенно порок можно заподозрить еще при осмотре больного, по ярко выраженной бледности или синюшности кожных покровов, отекам или симптомам одышки. В легких могут прослушиваться хрипы. Однако для уточнения диагноза обычно требуются дополнительные исследования.

Диагностика стеноза аортального клапана проводится такими современными методами:

  • Ультразвуковое исследование – это обследование назначают с целью визуализации клапана и для оценки некоторых других важных показателей.
  • Коронароангиография – назначается в случае присутствия у больного дополнительных патологий сердца.
  • Электрокардиограмма — ЭКГ сердца.

Возможные осложнения

Осложнения стеноза аортального клапана без оперативного вмешательства могут быть такого рода:

  • Тахикардия сердца.
  • Отек легких.
  • Фибрилляция желудочков сердца.
  • Терминальная недостаточность, заканчивающаяся смертью.

Возможны и осложнения в постоперационный период, которые проявляются нагноением раны.

Чтобы не допустить этого, при проведении операции, сосуды в ране самым тщательным образом прижигают, а в постоперационный период предписывают больному перевязки.

Иногда в позднем постоперационном периоде происходит повторное сращивание створок клапана – для профилактики этого осложнения применяют антибиотики.

Прогноз

Прогноз стеноза аортального клапана при отсутствии своевременного надлежащего лечения (в особенности у грудничков) крайне неблагоприятный. Без своевременной операции от аортального стеноза на первом году жизни умирает более восьми процентов малышей. Постоперационный прогноз обычно благоприятен, если у больного не происходит осложнений.

В случаях, когда стеноз не критичен, при условии постоянного наблюдения врача пациент обычно живет без оперативного вмешательства до совершеннолетия, и уже после этого решается вопрос о необходимости операции.

В целом, современные кардиохирургические методы дают человеку возможность скорректировать такой порок сердца, как аортальный стеноз, и прожить вполне полноценную жизнь.

Классификация

Строение сердца

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

  • Патологии клапанов.
  • Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

  • Простые. Поражение одного клапана.
  • Сложные. Поражение нескольких клапанов.
  • Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

  • Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
  • Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.
     
ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ БЕЛЫЕ СИНИЕ
Не нарушена Правостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Перенаполнение малого круга ДМЖП, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен Транспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол
Обеднение малого круга Стеноз легочной артерии Тетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна
Нарушение кровотока в большом круге Стеноз устья и коарктация аорты
Классификация

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови).

1. С обогащением МКК (ОАП — открытый артериальный проток, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП -дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т.д.).

2. С обеднением МКК (ИПС -изолированный пульмональный стеноз и т.д.).

3. С обеднением БКК (ИАС — изолированный аортальный стеноз, КА — коарктация аорты и т.д.)

4. Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезо-; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

1. С обогащением МКК (ПТМС — полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т.д.) .

2. С обеднением МКК (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна и т.д.).

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.