Гипернефрома (гипернефроидный рак почки)

Опухоли забрюшинного пространства входят в число самых редких онкологических патологий. На их долю приходится не более 1% в общей структуре новообразований. Примерно в 60-85% случаев такие опухоли являются злокачественными. Но если изначально они имеют доброкачественный характер, вероятность малигнизации (озлокачествления) не превышает 1%.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Новообразования
  • Кисты
  • Дермоидная киста

Почему они развиваются?

Причины развития забрюшинных неорганных опухолей в настоящее время не изучены. Предполагается, что в их развитии играют роль:

  • генетические аномалии (наследственная предрасположенность);
  • частая микротравматизация тканей;
  • действие ионизирующего излучения (например, лучевая терапия по поводу других заболеваний);
  • длительный прием кортикостероидов;
  • контакт с некоторыми химическими соединениями (асбестом, формальдегидом);
  • нарушения внутриутробного развития.

Важно понимать, что метастазы из других органов не относятся к этой группе патологий, даже если локализуются в забрюшинном пространстве.

Обсуждение

Тератомы составляют около 0,5% среди всех интракраниальных опухолей. Десятилетняя выживаемость пациентов со зрелой и незрелой тератомой составляет 90 и 70% соответственно. У пациентов с тератомой со злокачественной трансформацией выживаемость хуже — менее 50% [4, 6].

Снижение уровня онкомаркеров α-ФП и ХГЧ в крови, парадоксальное увеличение размеров опухоли на фоне ПХТ и верифицированный гистологический диагноз зрелой тератомы после удаления опухоли демонстрирует синдром растущей тератомы. Синдром интракраниальной растущей тератомы встречается очень редко, в литературе описаны единичные случаи.

У нашего пациента синдром растущей тератомы манифестировал после 2-го цикла ПХТ. Период от выявления опухоли до установления диагноза синдрома растущей тератомы составил 3,6 мес.

Этиология синдрома растущей тератомы остается не выясненной. Химиотерапия играет потенциально важную роль в этиологии этого синдрома. Наиболее цитируемые причины этого синдрома представляют три аспекта:

1. Химиотерапия уничтожает только злокачественные клетки, оставляя зрелые доброкачественные элементы.

2. Химиотерапия приводит к изменению кинетики клетки и трансформации злокачественной опухоли в доброкачественную зрелую тератому.

3. Третья гипотеза (W. Hong и соавт. [11]) предполагает, что под действием химиотерапии отмечается дифференцировка злокачественных клеток в доброкачественные [9, 11].

Растущая тератома представляет собой смешанную секретирующую ГКО, которая отвечает на химиотерапию, и несекретирующую зрелую тератому, которая продолжает увеличиваться на фоне химиотерапии.

Некоторые факторы могут быть предикторами синдрома растущей тератомы, к ним относят увеличение размеров опухоли на фоне химиотерапии и нормализацию онкомаркеров на фоне лечения.

Терапия интракраниальной растущей тератомы должна включать хирургию. При тотальном удалении опухоли и отсутствии метастазирования лучевая терапия не требуется [8—10]. Наличие остаточной опухоли и/или метастазов после неполного удаления имеет плохой прогноз, так как растущая опухоль, гистологически представленная зрелой тератомой, нечувствительна ни к лучевой терапии, ни к химиотерапии [9]. Раннее выявление феномена синдрома растущей тератомы и раннее удаление опухоли являются крайне важными для излечения пациента.

Хорошие результаты терапии синдрома растущей тератомы зависят от четырех факторов: 1) знания этого феномена, 2) тщательного диагностического обследования пациентов с ГКО при проведении химиотерапии, 3) раннего выявления парадоксального ответа на химиотерапию (увеличение размеров опухоли и нормализация опухолевых маркеров в крови), 4) тотального удаления опухоли.

В публикации C. Kim и соавт. [9] показано, что среди 9 пациентов с тотально удаленной растущей тератомой только у 1 больного развился рецидив ГКО, остальные 8 пациентов живы без рецидива (продолженного роста опухоли).

Читайте также:  Процесс и время переваривания пищи в желудке человека.

Таким образом, прогноз при интракраниальной растущей тератоме зависит от объема оперативного вмешательства.

Заключение

Раннее распознавание интракраниальной растущей тератомы в течение или после химиотерапии негерминомной ГКО основано на анализе томограмм в динамике. Типичные признаки интракраниальной растущей тератомы — мультикистозная трансформация и увеличение размеров опухоли, по данным МРТ, и нормализация онкомаркеров на фоне химиотерапии. Хирургическое лечение с тотальным удалением опухоли является излечивающим методом для больного.

Комментарий

Исследования в области нейроонкологии актуальны, так как позволяют обосновать эффективные программы лечения опухолей ЦНС.

Анализ редкого случая из практики представляет интерес для практического врача, так как показывает наиболее эффективное лечение заболевания.

Известно, что прогноз у больных с герминативно-клеточными опухолями различается и зависит в первую очередь от гистологического варианта опухоли, а также от ответа на химиолучевое лечение. Увеличение опухоли на фоне ПХТ в первую очередь предлагает продолженный рост опухоли. Раннее выявление феномена синдрома растущей тератомы и раннее удаление опухоли являются крайне важными для излечения пациента.

В статье представлен редкий случай интракраниальной растущей тератомы хиазмально-селлярной области у ребенка 6 лет.

Тщательное диагностическое обследование пациента с ГКО при проведении химиотерапии выявило продолженный рост опухоли и мультикистозную трансформацию при нормализации уровня α-ФП.

Хирургическое лечение с тотальным удалением опухоли явилось излечивающим методом для больного ребенка.

В статье представлены литературные данные, свидетельствующие том, что хорошие результаты лечения синдрома растущей тератомы зависят от следующих факторов: 1. Знание этого феномена. 2. Тщательное обследование на фоне проведения химиотерапии. 3. Раннее выявление парадоксального ответа на химиотерапию (увеличение размеров опухоли и нормализация опухолевых маркеров в крови). 4. Тотальное удаление опухоли.

Статья представляет большой интерес для читателей журнала.

В.Е. Попов (Москва)

Опухоли головного мозга плода

Внутричерепные опухоли плода встречаются редко, составляя от 0,5% до 1,9% всех опухолей у детей. Наиболее распространенной опухолью головного мозга является тератома, за которой следует астроцистома, краниофарингиома и первичная нейроэктодермальная опухоль. Внутричерепные опухоли выявляются обычно в третьем триместре. Большинство из них характеризуется плохим прогнозом. Такие опухоли могут вызывать спонтанное внутричерепное кровоизлияние или дистоцию во время родов.

Тератома является наиболее распространенным врожденным новообразованием, состоящим из тканей, происходящих из всех трех зародышевых слоев, и может встречаться в различных местах. Тератома головного мозга плода обычно проявляется как большая, солидная и / или кистозная опухоль, часто замещающая нормальную ткань мозга (Рис. 1) и иногда разрушающая череп. Большинство плодов с внутриутробно диагностированными внутричерепными тератомами умирают до или вскоре после рождения. Прогноз ухудшается с увеличением размера опухоли и уменьшением гестационного возраста при постановке диагноза.

Опухоли головного мозга плода

Рисунок 1: Результаты УЗИ (тератомы головного мозга) у 21-недельного плода. A. Огромное твердое и кистозное образование (стрелки) в задней черепной ямке заменяет и сжимает полушария головного мозга (звездочка). В. Цветная допплерография показывает заметный кровоток в новообразовании.

Большинство астроцитом у плода встречаются супратенториально в задней черепной ямке. Астроцитомы плода варьируют от доброкачественных до злокачественных опухолей. Глиобластома составляет 2% -9% врожденных опухолей головного мозга и 60% астроцитом головного мозга плода. На дородовых УЗИ глиобластома проявляется в виде большой однородной гиперэхогенной массы, включающей супратенториальную мозговую паренхиму. Обычно они сопровождаются гидроцефалией. Распространенность кровоизлияния при врожденной глиобластоме составляет 18%, что значительно выше, чем у детей и взрослых. Быстрый рост врожденной глиобластомы может быть связан с более высокой частотой кровотечений, что объясняет плохой прогноз при них. В нескольких зарегистрированных случаях причиной немедленной смерти была сердечная недостаточность из-за анемии, вызванной секвестрацией большого количества крови опухолью.

Внутричерепное кровоизлияние у плода обычно имитирует опухоли головного мозга (Рис. 2). Во многих случаях дифференциальный диагноз между внутричерепной опухолью и гематомой невозможен, но некоторые результаты могут быть полезны при дифференциальной диагностике. Гематома, как правило, хорошо разграничена и демонстрирует уменьшение в размере и изменение эхо-паттерна на последующих УЗИ.

Опухоли головного мозга плода

Рисунок 2: УЗИ внутричерепной гематомы у 29-недельного плода. A. На осевом изображении показана большая смешанная эхогенная масса (стрелка) в левой части полушария головного мозга. Свод черепа (наконечник стрелы) смещен вправо. Эти результаты очень похожи на опухоль головного мозга, но границы массы гораздо лучше определены. B. Доплеровский снимок демонстрирует отсутствие кровотока в массе.

Тератома: что это такое, причины, лечение и осложнения

Тератома – это вид опухоли, относящейся к классу герминогенных новообразований или эмбриом, которые развиваются вследствие дефектов развития первичных тканей (листков) эмбриона. Подобное образование состоит из тканей зародыша, включая жир, костные и железистые элементы, волосы, ногти, хрящи, нервные и мышечные волокна, иногда фрагменты тела (например, глаз, часть конечности).

Читайте также:  Аневризма аорты брюшной полости: симптомы и лечение

Особенности тератомы:

  1. Способна трансформироваться в злокачественную форму (с вероятным распространением метастаз).
  2. Обычно диагностируется у новорожденных детей и молодежи до 22 – 24 лет, особенно часто — в период полового созревания, но при медленном росте может диагностироваться и у возрастных пациентов.
  3. Среди общего количества новообразований у детей и подростков тератомы находят в 25 – 35% историй болезни, у взрослых мужчин и женщин – всего в 3 – 7%.
  4. Тератома выглядит, как округлый или бугристый безболезненный узел, бывает однокамерной и многокамерной, разделенной перегородками.
  5. Часто опухоль обнаруживают у младенца еще до рождения. Если она крупная, то высока вероятность ее негативного влияния на развитие плода и процесс родоразрешения.
  6. Увеличивается постепенно, причем более активно – в период гормональной перестройки.
  7. Не рассасывается ни самостоятельно, ни с помощью медикаментов. Зрелая тератома склонна к злокачественной трансформации или нагноению с дальнейшим развитием абсцесса и формированием свищевого канала.

Если уплотнение выявляют на ранней стадии и назначают своевременное лечение, то прогноз благоприятный. В зависимости от места формирования опухоли, заболеванием занимаются онкологи, врачи-урологи, гинекологи, ЛОР-врачи, неврологи, пульмонологи.

Классификация по локализации и строению

По структуре и строению аномальные новообразования этого вида подразделяют следующим образом:

  1. Зрелые тератомы – образования, включающие в себя четко дифференцированные (принадлежащие к конкретному органу) ткани одного и двух зародышевых листков и фрагментов органов. В ее полостях обнаруживают жир, хрящи, включения костей, желез, зубы, элементы органов, волосы. Внешне зрелые опухоли похожи на округлые кистозные образования, которые имеют другое название – дермоидные кисты. Этот вид тератом рассматривают как доброкачественные опухоли.
  2. Незрелые образования, содержащие ткани из всех зародышевых структур, то есть, смесь элементов эпителиальных, хрящевых, мышечных тканей эмбриона, точный тип которых невозможно установить. Этот вид образований считается потенциально злокачественным, хотя раковые трансформации клеток происходят с разной степенью частоты в зависимости от местоположения.

Локализация тератомы прямо связано с последующей симптоматикой заболевания и в некоторой степени зависит от пола и возраста пациента.

Тератома: что это такое, причины, лечение и осложнения

Типичная локализация эмбриональных образований:

  1. Яичники и их придатки. Тератома яичника выявляется у 20% женщин, имеющих новообразования в области малого таза. Чаще ее находят у подрастающих девочек, реже у взрослых женщин. Такое заболевание длительно развивается без симптомов.
  2. Яички. Тератома яичка у мужчин обнаруживается у 40% пациентов с герминогенными образованиями. Активные рост аномалии происходит у мальчиков 10 – 13 лет, но заболевание может начать развиваться и после 20 лет. Спровоцировать рост зачатка опухоли может ушиб, гормональный сбой, гипоплазия яичка. У мальчиков патология имеет доброкачественный характер. У мужчин и юношей уплотнение часто перерождается в злокачественную опухоль.
  3. Крестцово-копчиковая зона. Образование в этой области встречается в 38 – 42% всех случаев, и наиболее часто — у новорожденных детей, причем у девочек выявляется в 4 раза чаще. Рассматривается, как одна из врожденных патологий, подверженных озлокачествлению. Вырастает до 30 – 40 см.
  4. Забрюшинное пространство.
  5. Пространство около прямой кишки (пресакральная зона).
  6. Область передней центральной части груди (средостение).

Среди нетипичных мест расположения тератом можно выделить:

  • головной, спинной мозг;
  • легкие;
  • область шеи, лица;
  • органы зрения;
  • челюсти, глотка, полость носа;
  • руки, ноги.

Тератомы печени наблюдают крайне редко, и выявляют их чаще у женщин в правой доле органа. По причине редкости заболевания, диагностирование патологии вызывает серьезные затруднения.

Доля тератом, расположенных в области сердца, составляет примерно 10% из всего количества новообразований сердца у грудничков первых месяцев жизни. Причем объем опухоли может превышать размер органа.

Часто уже к 3 – 4 неделе у младенца проявляются глубокие признаки компрессии сосудов и легких, симптомы сердечной и дыхательной недостаточности.

При таком состоянии требуется экстренная операция, чтобы не допустить тампонаду сердца и гибель малыша.

Читайте также: 

Тератома

Тератома забрюшинного пространства

  Особого внимания заслуживает тератома, она же забрюшинная герминогенная опухоль. Эта опухоль в области забрюшинного пространства имеет особое строение и считается доброкачественной, но в некоторых случаях наблюдается ее перерождение в злокачественную. Тератома образуется в организме ребенка еще до рождения из эмбриональных клеток. Причины ее появления в нарушении правильного развития тканей эмбриона. В медицинской литературе существует около 15 различных теорий, связанных с ее патогенезом.

  Тератома состоит из тканей разного вида и может включать в себя зачатки разных органов, несвойственные для области ее локализации. Это могут быть волосяные фолликулы, зачатки глаз или зубов по соседству с мышечной или другой тканью. Состав и внешний облик новообразования всегда является неожиданностью для хирургов. Возможно поэтому она и получила свое название от греческого слова teratos, что означает «чудовище».

  Тератома обнаруживается в любом возрасте, но чаще всего у детей и молодых людей до 20 лет. Места ее локализации самые различные. Чаще всего новообразование появляется в яичках, яичниках и копчиковой области. Намного реже встречается забрюшинная тератома. Опухоль в области забрюшинного пространства наблюдается в 12% случаев. По типу ткани, входящей в ее состав, тератома бывает зрелой и незрелой. В том случае, когда элементы разнообразных тканей в составе опухоли соответствуют тканям взрослого человека, тератома считается зрелой. Если же тип ткани определить невозможно, то речь идет о незрелой опухоли.

  Поверхность зрелой тератомы гладкая и плотная, структура гетерогенная, может содержать мелкие кисты с мутноватой жидкостью, в которой находится всевозможного рода ткань. Забрюшинная незрелая опухоль на ощупь напоминает тесто. Незрелая тератома может разрушать окружающие ткани и метастазировать в кровеносную и лимфатическую системы. Забрюшинная тератома — опухоль доброкачественная, но у новорожденных она состоит из незрелых тканей и полностью имеет признаки злокачественной. Чем раньше в эмбриональном развитии произошла закладка опухоли, тем больший вред нанесла нормальному развитию малыша забрюшинная тератома. Опухоль может быть обнаружена сразу при рождении из-за дефектов скелета, мягких тканей.

  Диагностика этого вида онкологии у детей проводится с помощью тех же методов, что и у взрослых. Забрюшинная доброкачественная опухоль лечится хирургическим путем. Забрюшинная злокачественная опухоль должна лечиться комплексно, с применением лучевой терапии.

Получение инвалидности

Лицам, перенесшим радикальное лечение гипернефромы, противопоказаны:

  • тяжелый физический труд;
  • работа в неудовлетворительных климатических условиях;
  • взаимодействие с нефротоксичными ядовитыми веществами;
  • выполнение деятельности, связанной с неблагоприятными физическими факторами.

После подтверждения диагноза пациенту назначается временная нетрудоспособность на период обследования, лечения и реабилитации на срок от 4 недель до 4 месяцев. В случае развития осложнений больничный лист может быть продлен по усмотрению врача.

Показания для обращения в бюро МСЭ:

  • невозможность трудоустройства на прежнее место работы;
  • перенесенное радикальное лечение;
  • наличие осложнений заболевания, например рецидивирующий пиелонефрит.

Для прохождения МСЭ лицам с гипернефромой необходим перечисленный далее минимум диагностического обследования:

  • общеклинические анализы мочи и крови;
  • титр креатинина и мочевины в динамике;
  • урография и нуклидная ренография для оценки работы оставшейся почки.

Критерии инвалидности:

  • III группа — назначается лицам с умеренным ограничением жизнедеятельности, чья профессия связана с противопоказанными видами труда, после радикального лечения I и II стадий, при отсутствии рецидивирующего пиелонефрита в единственной уцелевшей почке;
  • II группа — определяется лицам с выраженным ограничением возможности рационального трудоустройства при стойком нарушении жизнедеятельности, пациентам с сомнительными прогнозами, частыми обострениями пиелонефрита в единственной почке, декомпенсации оставшегося органа. Все это позволяет признать человека нетрудоспособным для работы в стандартных условиях современного производства;
  • III группа — назначается лицам с резко выраженным ограничением жизнедеятельности, при необходимости постоянного ухода и неблагоприятном прогнозе. Как правило, рекомендуется пациентам с IV стадией гипернефромы.

Группы инвалидности редко назначаются пожизненно. В большинстве случаев они требуют медицинского переосвидетельствования, то есть повторного прохождения МСЭ спустя 24 месяца после первичной комиссии.