Диета при тромбоцитопенической пурпуре у детей


Сталкиваясь с этой проблемой, многие родители не знают ни этиологии, ни классификации, ни способов лечения этого заболевания. Серьезные медицинские трактаты на эту тему, не только не проливают свет на суть вопроса, но еще больше запутывают растерянного родителя сложной специфической медицинской терминологией. Насколько это возможно, мы постараемся разъяснить, в чем суть заболевания тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Формы тромбоцитопенической пурпуры

Такое заболевание крови, как тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) возникает тогда, когда клетки крови – тромбоциты, подавляются собственной иммунной системой и погибают раньше времени. Срок их жизни вместо 7-10 дней, составляет несколько часов. За выработку аутоиммунных агрессоров ответственна селезенка. Болезнь имеет несколько форм, которые зависят от причины недуга, но мало отличаются симптоматикой:

  • аутоиммунная или идиопатическая;
  • гетероиммунная;
  • трансиммунная.

Формы тромбоцитопенической идиопатической пурпуры, независимо от причин, делятся на:

  • острую;
  • хроническую (с частыми, редкими или постоянными рецидивами).

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В некоторых случаях организм начинает работать против себя. Это и есть аутоиммунная разновидность заболевания. Тромбоциты разрушаются иммунной системой, воспринимающей их как чужеродные клетки. Такой тип заболевания иногда возникает на фоне другого аутоиммунного процесса в организме. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется разрушением собственных тромбоцитов под влиянием некоторых факторов. Иногда это генетически передающаяся патология, хотя в большинстве случаев причины, по которым возникает заболевание такие:

Формы тромбоцитопенической пурпуры
  • системная красная волчанка;
  • аутоиммунная анемия по гемолитическому типу;
  • аллергический васкулит;
  • хронический лимфолейкоз;
  • агрессивный гепатит;
  • гломерулонефрит.

Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В детском возрасте гетероиммунная (неиммунная) разновидность заболевания тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, возникает намного чаще, чем у взрослых. Хорошей новостью является то, что у детей прогноз на выздоровление благоприятен. Причинами болезни становятся:

  • прием некоторых препаратов (парацетамол, фуросемид, хинин, ампициллин, цефалоспорины, бетта-блокаторы и пр.);
  • иммунизация (вакцинация БЦЖ, коклюш, оспа, грипп, полиомиелит);
  • инфекционные заболевания.

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

  1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
  2. Властная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.
  3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
  4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Данная форма тромбоцитопении представляет собой геморрагическое заболевание, возникновение которого обусловлено сокращением периода жизнедеятельности тромбоцитарных кровяных клеток и резким снижением их концентрации в крови. Название «идиопатическая» обусловлено невозможностью достоверного определения причины возникновения заболевания. Однако в последние годы колоссальное количество научных исследований посвящено изучению вопроса этиопатогенеза развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Читайте также:  Увеличение груди имплантатами (субмаммарный доступ)

Результатом этих исследований является отведение главной роли отягощенной наследственности в развитии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. При сочетании наследственных дефектов и иммунологических нарушений у ребенка существует большой риск развития данного геморрагического заболевания.

Учитывая этиопатогенетические механизмы развития, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру принято разделять на аутоиммунную (отмечается повышенная выработка антител к собственным антигенам тромбоцитов) и гетероиммунную (антитела вырабатываются в ответ на поврежденные вирусами тромбоцитарные антигены). Более благоприятным в отношении прогноза для жизни пациента считается гетероиммунный вариант идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура отличается вялотекущим прогрессирующим злокачественным течением, и опасность ее заключается в том, что у пациента развивается критическая тромбоцитопения (менее 30*10/л).

Основными клиническими проявлениями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются признаки геморрагического симптомокомплекса с петехиально-пятнистым вариантом кровоточивости. Излюбленной локализацией кожных проявлений является переднебоковая поверхность нижних конечностей. Они бывают полигональной формы, различных размеров, местами сливающиеся. Характерным признаком идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является изменение окраски высыпаний в зависимости от стадии геморрагического синдрома от багрово-бурого до желто-зеленого.

Агрессивность проявлений идиопатической тромбоцитопенической пурпуры также заключается в повышенной склонности к развитию массивных кровотечений различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, почечные), что не характерно для классического варианта тромбоцитопенической пурпуры.

При верификации диагноза гематологи проводят дифференциальную диагностику между идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и симптоматическими тромбоцитопениями, так как эти состояния нуждаются в применения различных методов лечения и тактики ведения пациента. В период обострения основополагающими направлениями в лечении является борьба с кровоточивостью, в то время как в периоде ремиссии все усилия направляются на профилактику обострений и осложнений основного заболевания.

Установление диагноза «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» подразумевает дальнейшее назначение курса глюкокортикостероидной терапии и дальнейшего проведения спленэктомии. В ситуации, когда у пациента, страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, появляются признаки внутримозгового кровоизлияния, спленэктомия выполняется по экстренным показаниям в ургентном порядке.

Что такое тромбоциты?

Тромбоциты – это маленькие пластинки, которые являются осколками мегакариоцитов.

Их нормальный уровень в крови составляет 180-320 тысяч в 1 микролитре крови (хотя следует учитывать, что показатели нормы зависят от лаборатории, в которой проводится подсчет).

Внутри тромбоцитов находится множество гранул, которые заполнены биологически активными веществами, такими как серотонин, гистамин, катионы кальция, фактор Виллебранда и другие необходимые для нормального свертывания крови компоненты.

Основная и важнейшая функция тромбоцитов – образование тромба при повреждении сосудистой стенки.

Если это произошло, тромбоциты организуются в рыхлый сгусток, который как бы залепляет дефект оболочки сосуда.

В дальнейшем на него «садятся» нити фибрина, в результате чего формируется плотный тромб. Он надежно закрывает сосудистый дефект и останавливает кровотечение.

Другая немаловажная функция тромбоцитов – обеспечение целостности и прочности стенок мелких сосудов и капилляров.

В многочисленных лабораторных исследованиях выявлено, что снижение уровня тромбоцитов приводит к нарушению кровотока в микроциркуляторном русле.

Повышается ломкость капилляров, их проницаемость, что приводит к спонтанным кровотечениям.

Диагностика болезни Альцгеймера

В настоящее время нет диагностических методик, кроме аутопсии, которые точно определяют заболевание.

Диагностика болезни Альцгеймера осуществляется на основании истории заболевания, а также включает все данные о психическом здоровье родственников.

Основным диагностическим критерием выступает постепенная потеря памяти, а также отсутствие познавательной способности. Выявляются и другие заболевания, которые вызывают потерю памяти. Эти данные можно выявить после получения снимка мозга, а также после различных лабораторных тестов. К этим исследованиям относят: компьютерную томографию мозга, анализ крови.

Начинается заболевание с легкой забывчивости и далее распространяется на другие функциональные области. В итоге это приводит к невозможности одолеть трудности повседневной жизни. Клиника заболевания, которая еще не отражает до конца весь комплекс симптомов, а также степени тяжести, близка синдрому деменции. Считается достаточным нарушения разговорной речи, а также наличие в повседневной жизни множественных когнитивных изменений.

Определяется степень деменции посредством оценки вести самостоятельную жизнь. Легкая степень характеризуется самостоятельной деятельностью, хотя и ограниченной, однако независимость в обычной жизни сохраняется.

Читайте также:  Последствия ушиба груди. Чем опасен ушиб молочной железы

Деменция средней тяжести ограничивается самостоятельностью и больному необходима посторонняя помощь повседневно.

Тяжелая степень деменции отмечается полным отсутствием самостоятельности и больной требует постоянного ухода, а также наблюдения.

Возникновение, а также скорость распространения различных функций индивидуальна у каждого заболевшего. Обследование пациентов включает стандартизованные методы диагностики. Данные обобщают в стандартную форму, которая необходима для определения диагноза. Нейропсихологическое тестирование выступает наиболее дифференцированным методом в диагностике. В основу отдельных тестов положены нормативные данные возрастных групп. При этом, универсального для всех аспектов теста не существует.

Тяжелая степень функциональных нарушений у пациентов не представляет возможным проводить диагностику. Технологические инструменты не способны установить диагноз без определенных клинических исследований. Единственным исключением выступают генетические тесты, устанавливающие данное состояние на основе мутационных изменений. Они используются, когда доминирующую роль играет наследственность. На сегодняшний день выявить нейропатологическую дегенерацию структур мозга реально на развитой стадии, после появления значительных когнитивных отклонений в повседневной жизни.

Важной задачей врачей, наряду с ранним диагностированием выступает определение стадии данного состояния. Если дифференцировать течение заболевания по степеням нарушения, то болезнь делится на три стадии и каждый отрезок равен трем годам

Но длительность развития заболевания сугубо индивидуально и может быть различна. Диагностирование заболевания возможно после надежной, а также объективной прижизненной диагностики. Данное состояние сложно предсказать, а также предупредить.

Симптомы болезни Верльгофа

Характерными признаками болезни Верльгофа у детей являются:

1. Кожные  и   подкожные  кровоизлияния,  кровоизлияния  в слизистые оболочки и естественные полости (плевральную, брюшную, суставы). Для данных кровоизлияний характерно:

— спонтанность возникновения, преимущественно по ночам

— неадекватность их степени внешнего воздействия

— полиморфность (экхимозы и петехии)

— полихромность — геморрагии на коже ребенка различной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых, симптом «шкуры леопарда»

— несимметричное и беспорядочное расположение без «излюбленной» локализации.

2. Кровотечения, которые возникают как произвольно, так и после оперативных вмешательств (экстракции зуба, удаления миндалин и т.д.). Наиболее часты кровотечения из носа и слизистой оболочки рта (десна, язык и др.), реже — желудочно-кишечные (мелена — кал с примесью крови и т.д.), гематурия (кровь в моче). Наиболее тяжелые и длительные кровотечения при болезни Верльгофа у девочек — мено- и метроррагии (кровотечения при месячных).

Наиболее  тяжелым  осложнением  болезни Верльгофа является  кровоизлияние  в  мозг, которое, как правило, возникает в первый месяц, реже первое полугодие болезни.

У всех больных с болезнью Верльгофа и кровоизлиянием в мозг отмечается «влажная» пурпура, и, помимо генерализованного кожного геморрагического синдрома, имеется выраженная кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру, сетчатку глаза, кровотечения.

У всех больных болезнью Верльгофа, вследствие резкого снижения ангиотрофической функции тромбоцитов и повышенной ломкости капилляров, выявляются положительные эндотелиальные пробы: симптом «щипка», манжеточная проба Кончаловского-Румпеля-Лееда, уколочная и баночная пробы, «молоточковый» симптом.

В крови наблюдается резкое снижение количества тромбоцитов, изменяется их морфология — появляются клетки гигантских размеров. В пунктате костного мозга детей с болезнью Верльгофа количество мегакариоцитов значительно  увеличивается, нарастает количество мегакариобластов и промегакариоцитов, но наблюдается резкое снижение процессов отшнуровки тромбоцитов.

Исследование коагулограммы выявляет удлинение времени кровотечения по Дюке (в норме -2-3 мин.), снижение ретракции кровяного сгустка.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у детей

Если количество тромбоцитов в крови ниже 100 тыс. Ед/мкл, то это серьезный повод насторожиться и искать причину дефицита тромбоцитов, потому что при показателе ниже 50 тыс.

Ед/мкл начинается кровоточивость. У детей она проявляется в виде кровоизлияний:

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у детей
  • внутрикожных;
  • в склеры;
  • в слизистые;
  • из десен;
  • из носа.

Самая тяжелая, но, к счастью, самая редкая форма кровоизлияния – это геморрагический инсульт. Кровь изливается в мозг ребенка. Последствия могут быть достаточно серьезными. При этом заболевании нет никаких признаков интоксикации, единственным ее проявлением является геморрагический синдром.

Читайте также:  Рак желчных протоков: симптомы, диагностика и лечение

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В случае, если тромбоцитопеническая пурпура не затрагивает других органов и систем, кровотечения не представляют серьезной опасности, а уровень тромбоцитов снижен умеренно (не ниже 50 мкл), то характер заболевания признается легким и лечение не назначается.

При более высоком снижении тромбоцитарного уровня, то есть заболевании средней тяжести, могут быть назначены медикаменты для снижения риска кровотечений, при наличии негативного анамнеза у больного.

При значительно низком уровне тромбоцитов (ниже 30 мкл) больной подлежит обязательному лечению в специализированном отделении гематологического профиля.

Применяются следующие лечебные мероприятия:

  • Гормональная терапия как противник аутоиммунных процессов;
  • Плазмаферез в качестве кровоочистительной процедуры;
  • Введение глобулинов, облегчающих иммунные реакции;
  • Кровоостанавливающие процедуры;
  • Цитостатическая терапия (иммунодепрессанты), подавляющие аутоиммунные процессы;
  • Переливание плазмы и эритроцитов;
  • Введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал).

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Объем и разнообразие лечебных манипуляций при той или иной форме тромбоцитопенической пурпуры определяется гематологом на основании оценки тяжести состояния пациента, течения и фазы активности заболевания. В лечении тромбоцитопенической пурпуры применяются как консервативные, так и хирургические методики терапии. Впервые выявленные проявления острой тромбоцитопенической пурпуры, а также обострение геморрагического синдрома при хроническом течении данной патологии является основанием для немедленной госпитализации пациента в отделение гематологического профиля. Обязательным условием для успешного лечения тромбоцитопенической пурпуры является соблюдение пациентом строгого постельного режима и небольших корректировок питания.

Основу патогенетически обоснованного лечения тромбоцитопенической пурпуры составляют лекарственные средства гормональной группы, так как они способны уменьшать проницаемость сосудистой стенки, усиливать свертывающую способность крови, а также обладают иммуностимулирующим действием на организм в целом. Гормональные препараты широко используются при массивном поражении кожных покровов, повышенной кровоточивости сосудов слизистых оболочек, массивных носовых и ротоглоточных кровотечениях, тромбоцитопении выраженной степени развития. Препаратом выбора в этой ситуации является Преднизолон, причем в начале терапии используется так называемый болюсный метод введения в дозе 120 мг, после чего следует перейти на суточную дозировку препарата в 60 мг. При таком методе медикаментозной терапии выраженный терапевтический эффект, как правило, наступает в течение двух недель, однако продолжительность гормонотерапии может занимать более длительный период времени до полной нормализации не только состояния здоровья пациента, но и лабораторных проявлений тромбоцитопенической пурпуры.

Выраженным позитивным эффектом в отношении купирования проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре обладает Аминокапроновая кислота в суточной расчетной дозе 0,2 г/кг веса пациента трижды в сутки.

В ситуации, когда тромбоцитопеническая пурпура носит злокачественный характер с выраженным геморрагическим синдромом, провоцирующим развитие тяжелой постгеморрагической анемии, больному показано проведение переливания компонентов крови.

Хирургическое лечение тромбоцитопенической пурпуры подразумевает оперативное удаление селезенки, так как именно этот орган оказывает стимулирующее влияние на процесс разрушения тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда применяемые медикаментозные и хирургические методы лечения не приносят должного положительного результата в виде устранения признаков тромбоцитопенической пурпуры, целесообразно применять препараты группы цитостатиков, действие которых направлено на уменьшение роста и размножения клеток, а также подавление активности аутоиммунных процессов. (Циклоспорин А в суточной дозе 5 мг на 1 кг веса пациента). После купирования острого процесса все пациенты с тромбоцитопенической пурпурой обязательно ставятся на диспансерный учет минимум на 5 лет.

Тромбоцитопеническая пурпура – какой врач поможет? При наличии или подозрении на развитие тромбоцитопенической пурпуры следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.