Злокачественные лимфомы этиология патогенез виды морфология

Гемобластозы. Лейкоз, лимфома. Этиология, патогенез.

Злокачественные лимфомы

Злокачественные лимфомы – это группы неопластических заболеваний из лимфоцитов, которые находятся вне костного мозга и находятся на различных стадиях дифференцировки. Лимфомы относятся к группе системных заболеваний – опухоли кроветворной системы или гемобластозы. Системное заболевание – поражается не орган, а система органов. А уже орган и ткань могут быть самыми различными.

К гемобластозам относятся еще лейкозы, эритремию, опухоли тромбоцитарного ростка. Лимфоидный росток поражают и лейкозы, и лимфомы. При лейкозах поражаются клетки в костном мозге, при лимфомах – клетки вне костного мозга. По сути – это одни и те же злокачественные процессы, различаются лишь местом возникновения. Лимфомы могут развиваться в любых других (кроме костного мозга) органах и тканях, за исключением камер глаза и вещества головного мозга (оболочки мозга могут поражаться). Чаще лимфомами поражаются органы лимфатической системы.

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома» обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов, то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной, много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла.

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами. Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что саркомы всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» – это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома. Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах, когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при раке легкого возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Читайте также:  Выбор экспертов: 13 тональных средств с легким покрытием

Специфика лечения стадий лимфомы

Лечение лимфомы Ходжкина за границей, а также терапия неходжкинских лимфом может отличатся в зависимости от степени прогрессирования болезни.

Лечение стадии I-A и II-A

Большинству пациентов –назначают химиотерапию (обычно от 2 до 4 циклов) с последующим облучением первичного очага заболевания (применяют технологию ISRT). В некоторых случаях может быть назначена интенсивная химиотерапия (обычно в течение 4 или 6 циклов) без вспомогательных методик лечения.

Если пациенту противопоказана химиотерапия из-за сопутствующих проблем со здоровьем, назначается радиотерапия.

Для тех пациентов, у которых нет должного ответа на лечение, может быть рекомендована химиотерапия с использованием различных лекарств или химиотерапия в высоких дозах. Иногда также назначают облучение с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Лечение моноклональным антителом Brentuximab Vedotin является альтернативным вариантом терапии. Если при таком подходе не наблюдается ответа на лечение, пациенту может быть назначен прием иммунного ингибитора контрольной точки.

Лечение стадии I-A и II-B

Лучевую терапию (включающую IFRT) обычно применяют к отдельным участкам опухоли, особенно при обширном поражении тканей и органов.

Лечение обычно более интенсивное, чем терапия более ранних стадий болезни. Как правило, оно начинается с химиотерапии.

Специфика лечения стадий лимфомы

В таком случае назначается следующая схема использования химиопрепаратов:

  • Adriamycin;
  • Bleomycin;
  • Vinblastine;
  • Dacarbazine.

Курс такой химиотерапии составляет 4-6 циклов.

Тем пациентам, у которых нет ответа на терапию, рекомендуется использование химиотерапии с применением комбинации лекарств или повышение дозировки. Иногда назначается радиотерапия с дальнейшей пересадкой стволовых клеток. В таких случаях также довольно эффективна терапия при помощи Brentuximab Vedotin.

Лечение стадии III и IV

Радиотерапию назначают после курса химиотерапии, особенно если были диагностированы обширные опухолевые зоны.

Доктора обычно лечат эти стадии химиотерапией, используя более интенсивные схемы, чем те, которые применялись на ранних этапах развития болезни. Некоторые специалисты предпочитают более интенсивное лечение с использованием схемы Stanford V в течение 3- 8 циклов, если имеется несколько неблагоприятных прогностических факторов.

Тем пациентам, у которых нет ответа на традиционное лечение, рекомендуют комбинированную высокодозную химиотерапию, а также облучение и пересадку стволовых клеток. Также, как и на ранних стадиях, прибегают к лечению моноклональным антителом Brentuximab Vedotin. Если такая схема лечения не помогает, может быть использован иммунотерапевтический препарат, такой как Nivolumabum или Pembrolizumabum (Keytruda®). Примечательно, что цены на лечение в Израиле и других странах рассчитываются с учетов возможности использования этих препаратов.

Читайте также:  Визажист рекомендует: 5 тональных средств для возрастной кожи (40+)

Сколько живут с лимфомой?

Остановимся на самых известных видах лимфом:

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз. Отличается от других видов появлением опухолевой ткани из В- лимфоцитов гигантского размера в лимфоузлах. Ткань состоит из особых клеток под названием Березовского-Штернберга-Рида.

При своевременном и адекватном лечении организм дает положительный ответ. Ходжкина лимфома — прогноз на 1-2 стадиях дает 90% и выше, на 3-4 стадии – 65-70%. При рецидивах излечивается 50% и более пациентов. После 5-летней ремиссии лимфому считают излеченной, но пациентов берут на учет и наблюдают за ними до конца жизни, поскольку рецидив может произойти и после 10-20 лет.

– продолжительность жизни зависит от формы онкоопухоли, стадии и комплексной терапии. Наиболее агрессивные формы чаще всего дают благоприятный прогноз после химиотерапии в комплексе с народными средствами: лечебными травами и грибами. Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни более 5 лет и излечение у 40% пациентов.

Если рассматривается из неходжкинских лимфома селезенки – прогноз благоприятный и составляет 95% до стадии распространения злокачественных клеток. Поздние стадии характерны спленомегалией – аномальным увеличением органа. При проникновении злокачественных лимфоцитов в мозг костей, кровеносную систему и «складировании» в организме лимфоидной ткани в течение 5 лет выживают только 10-15% пациентов.

Лимфома из малых лимфоцитов: прогноз дает такой же, как и лейкоз лимфоцитарный хронический. Эти опухоли почти идентичны, поскольку только степень вовлечения периферической крови в онкопроцесс у них отличается.

Из малых лимфоцитов и хроническая лимфоцитарная лимфома: симптомы вначале не проявляются, затем появляется неспецифичная потеря массы и аппетита. Вторая стадия характерна бактериальными осложнениями на фоне гипогаммаглобулинемии, а также аутоиммунной гемолитической анемии, аутоиммунной тромбоцитопении, лимфаденопатии и гелатоспленомегалии.

Уровень выживаемости после лечения – 4-6 лет. При трансформации этих опухолей в более агрессивные, как у пролиморфноцитарного лейкоза или диффузной лимфомы из больших В-клеток, уровень выживаемости – 1 год.

Читайте также:  Низорал мазь – отличное средство против грибка ногтей

Лимфома фолликулярная – прогноз невозможен, поскольку опухоль отличается хромосомной транслокацией t (14:18) и лимфома считается неизлечимой. Индекс прогноза врачами ведущих стран пока не выяснен. Если определять по трем группам риска, то первая самая благориятная. При длительной ремиссии пациенты проживают более 20 лет. Люди старшего поколения после 50 лет живут только 3,5-5 лет.

Наиболее неблагоприятной для прогноза считается крупноклеточная лимфома, прогноз зависит от стадии. На III-IV стадиях отмечена низкая продолжительность жизни в связи с экстранодальними очагами, общим состоянием и наличием сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Чаще болеют люди после 40-50 лет. Очаги располагаются в ЛУ шеи, брюшины, а также экстранодально в яичках, ЖКТ, щитовидке, слюнных железах, костях, головном мозге и коже. Опухоли появляются в легких, почках и печени. Пятилетняя выживаемость – до 70%-60% (1-2 стадии) и 40%-20% (3-4 стадии).

У диффузных В-крупноклеточных лимфосарком характерен инфильтрирующий рост, поэтому прорастают сосуды, дыхательные пути и нервы, разрушаются кости, поражается костный мозг даже вначале заболевания (10-20%). Метастазы выявляют в ЦНС, на поздних стадиях особенно поражается костный мозг и наступает лейкемизация. Проогнозировать при таком течении болезни сложно.

У молодых женщин часто возникает лимфома средостения, прогноз на выздоровление у пациенток до 80%, если процессы локализованы на 1-2 стадиях. Опухоль может прорастать в окружающие ткани и органы, но метастазы бывают редко. Экстранодально лимфома средостения проявляется в 30% случаев в лимфатическом глоточном кольце, ЖКТ, придаточных пазухах носа, костях или ЦНС. В 25% случаев опухоль поражает костный мозг, что можно выявить можно на 1-2 стадиях. На 3-4 стадиях 5-летняя выживаемость составляет 30-40%.

Осложнения

Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:

  • язвы на слизистых оболочках;
  • понижение аппетита;
  • потеря волос;
  • повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
  • склонность к кровотечениям;
  • быстрая утомляемость.

Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.

Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.