Симптомы и стадии синдрома Стивенса — Джонсона, причины развития

Синдром Стивенса-Джонсона – это тяжелая стадия многоформной эритемы, при которой образуются пузырьки на слизистой рта, глаз, горла, органов половой системы и прочих участках кожного покрова и слизистых оболочек.

Причины развития

Самая распространенная причина патологии заключается в неправильном приеме медикаментозных препаратов. Причинами могут стать:

  • индивидуальная непереносимость компонентов, входящих в состав лекарства;
  • неправильный способ употребления медицинского средства;
  • длительный прием лекарства без перерыва;
  • несоблюдение положенной дозировки;
  • использование препаратов с истекшим сроком годности;
  • взаимодействие лекарственных средств, которые нельзя принимать одновременно;
  • прием медикаментов совместно с алкоголем.

Сегодня ученые всего мира продолжают активно изучать синдром Лайелла. Причины такого патологического состояния чаще всего кроются в применении некоторых групп лекарственных препаратов теми людьми, которые имеют предрасположенность к развитию аллергических реакций.

В качестве потенциально опасных медикаментов первое место занимают антибиотики. Это такие препараты, как «Бисептол», «Сульфален», «Стрептоцид».

Они, как правило, используются для лечения заболеваний ЖКТ, мочевыводящих путей и дыхательной системы. Затем по убывающей можно назвать следующие препараты:

  • противосудорожные («Фенобарбитал», «Карбамазепин», «Фенитоин»);
  • противовоспалительные («Аспирин», «Амидопирин», «Бутадион»);
  • некоторые витамины;
  • контрастные средства, использующиеся при рентгенографии;
  • различного рода БАДы.

Кроме того, специалисты полагают, что синдром Лайелла может развиваться в предрасположенном к инфекционным процессам организме.

В науке зафиксированы и такие случаи, когда причины формирования патологии остались неустановленными, то есть не было ни инфекции, не использовались какие-либо медикаментозные препараты, однако синдром все же медленно развивался.

Идиопатический токсический эпидермальный некролиз.

Так как токсический эпидермальный некролиз является заболеванием с возможным летальным исходом, необходимо понимать, что провоцирует патологию. Сегодня медицина обладает недостаточными данными для обнаружения всех причин, способствующих развитию болезни.

Однако имеется список причин, которые зачастую приводят к появлению синдрома.

В основе патологии лежит иммунная реакция (которая в данном случае носит не защитный, а извращенный характер), направленная на собственные ткани организма.

Потеря больших объемов жидкости вместе с солями (электролитами) и белками ведет к сильному обезвоживанию и сгущению крови. Это, в свою очередь, обусловливает нарушение кровоснабжения всех внутренних органов.

Ухудшается работа сердца, легких и почек. Нарастает сердечная и дыхательная недостаточность, снижение и прекращение почечной фильтрации приводит к остановке образования мочи и выведения токсинов.

Аллергическая реакция на медикаменты прогрессирует стихийно, нарушая водно-солевой баланс организма, провоцируя выраженную симптоматику. Синдром Лайелла и сопровождающие его болезненные ощущения в организме становятся навязчивой идей, а чувство жажды дополняется петехиальной сыпью.

Продукты интоксикации можно медикаментозным путем вывести из организма. Однако важно первым делом определить главные причины синдрома Лайелла, избавить от их присутствия органический ресурс.

Это такие провоцирующие факторы:

  • бесконтрольный прием медицинских препаратов, лекарственных средств, сомнительных БАДов;
  • неправильное применение антибиотических средств;
  • экологический фактор;
  • воздействие контрастных веществ при плановом выполнении рентгена;
  • халатность медицинского персонала;
  • предрасположенность организма к воспалительным и инфекционным процессам;
  • ошибки при проведении хирургических манипуляций;
  • ослабление иммунитета.

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания. Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.

Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств).

Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др..

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Диагностика и лечение синдрома

Болезнь Стивенса — Джонсона представлена серьёзным недугом, который требует соответствующего лечения и обследования со стороны лечащего специалиста. Систематические процедуры включают в себя проведение мероприятий, которые направлены на уменьшение либо устранение токсинов из организма, снятия процесса воспаления и улучшение общего состояния кожи. Если при этом у пациента наблюдаются хронически упущенные ситуации, то могут назначать средства специального воздействия.

  • кортикостероиды — для защиты от возможного рецидива;
  • десенсибилизирующие препараты;
  • средства для устранения токсикоза.
Читайте также:  Как выглядит стержень фурункула и признаки его выхода

Многие считают, что при этом важен специальный курс витаминного лечения — включая использование аскорбиновой кислоты и средств группы В, но это не так, так как использование таких средств может развить ухудшение общего состояния здоровья пациента. Побороть пузыри на теле можно с помощью местной терапии, которая нужна для устранения воспалительного процесса и удаления отёчности.

Чаще всего применяются обезболивающие средства, антисептические мази и гели, специализированные ферменты и крема, а также кератопластики. Если возникает ремиссия болезни, то необходимо комплексное обследование ротовой полости и санации. Своевременное оказание правильной помощи поможет улучшить общую картину заболевания и в несколько раз повысить шанс на быстрое выздоровление пациента.

Прежде чем начать лечить синдром Стивенса — Джонсона у детей, проводится определённый комплекс диагностических процедур. Если есть особые показания, то профессиональный врач назначает пациенту прохождение рентгенографии лёгких и УЗИ мочеполовой системы, почек и биохимию.

При особой необходимости ребёнок проходит обследования у других специалистов. Чаще всего такое заболевание выявляет именно врач дерматолог либо соответствующие профильные медики, опираясь в первую очередь на жалобы, анализы и основные симптомы. Клинический анализ крови обязательно проводить для выявления признаков воспаления. Дифференциальная диагностика также важна, так как заболевание можно спутать с дерматитом, который сопровождается развитием сыпи и пузырей на лице.

Originally posted 2018-07-04 13:28:28.

Гистопатология

Симптоматическая форма развивается на фоне приема лекарственных средств либо после прививок. Далее обе формы заболевания протекают примерно одинаково.

При мультиформной эритеме наблюдается распространенное поражение кожи конечностей (в основном кистей и предплечий), реже шеи и лица. Нередко возникает многоформная экссудативная эритема в полости рта.

Вначале на коже появляются ярко-красные округлые пятна, имеющие четко выраженные границы и диаметр 2-15 миллиметров.

По краям высыпаний образуются валики, а центр со временем приобретает синюшный оттенок. Пятна сливаются, образуя на коже пациента причудливые кольцевидные узоры.

Вместе с пятнами могут появляться отдельно расположенные волдыри и пузыри. В этом случае говорят о буллезной форме эритемы.

Высыпания могут появляться на репродуктивных органах и в кожных складках. В этом случае они со временем превращаются в эрозии, покрытые гнойными или кровянистыми корками. Появление новых высыпаний сопровождается головными болями, общей слабостью и повышением температуры.

Весь этот процесс продолжается около полутора-двух недель и заканчивается полным выздоровлением. Иногда в местах, где были высыпания, может наблюдаться гиперпигментация.

Симптоматическая полиморфная экссудативная эритема имеет аналогичные клинические признаки, но ее возникновение не связано с воздействием инфекций, а рецидивы не связаны со сменой сезона. Симптоматическая эритема возникает после повторного приема лекарственного препарата, который является аллергеном для организма пациента.

При данной форме высыпания более распространены, они могут наблюдаться не только на коже, но и на слизистой ротовой полости. Помимо пятен часто образуются болезненные пузыри, которые существенно ухудшают качество жизни пациента.

Если эритема развивается вследствие инфекционного процесса, заболевание характеризуется острым началом, которое формируется из следующих симптомов:

  • Слабость и недомогание;
  • Сильные головные боли и головокружения;
  • Повышенная температура;
  • Болевые ощущения и слабость в мышечной ткани;
  • Суставные боли;
  • Боли в горле.

Через пару дней помимо представленных симптомов начинает формироваться сыпь. После ее возникновения на второй план постепенно отходит общая симптоматика.

Высыпания имеют определенную локализацию и располагаются на тыльной стороне стоп, кистей, на ладонной и подошвенной части, в разгибательной зоне локтя, в районе предплечий, коленей, голени.

Читайте также:  Как выбрать женские очки для круглого лица? — Лучшие образы 2019

Иногда наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, в самых редких ситуациях сыпь локализуется на слизистой генитальной зоны. Кожная сыпь образована плоскими папулами красноватого или розоватого оттенка с выраженными границами.

Эти высыпания скоротечно могут изменять свои диаметры от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Середина папул приобретает голубоватый оттенок, вследствие ее западания внутрь.

В центральной области могут формироваться пузырьки с экссудатом. Спутниками высыпаний являются раздражение и жжение.

Когда поражению подвергаются слизистые, сыпь формируется на губах, небе и щеках. На первых парах сыпь выглядит как участок покраснения, через пару суток начинают возникать пузырьки, которые еще через несколько дней лопаются и дают начало эрозиям.

Если эрозии совмещаются друг с другом, то такой процесс может охватить всю ротовую полость, поверхность эрозии представлена некой сероватой пленкой, при удалении которой начинается кровотечение. Больные люди не могут разговаривать и употреблять даже жидкие продукты питания.

Иногда высыпания на слизистой носят не такой масштабный характер, а ограничиваются парой элементов сыпи. Кожные высыпания исчезают по истечении двухнедельного срока, а через месяц полностью устраняются следы от сыпи. Поражение слизистой оболочки может продолжаться от одного до полутора месяцев.

Что происходит во время синдрома Стивенса-Джонсона

  1. Вначале появляются все признаки гриппа, который длится до двух недель. Больной испытывает слабость, у него наблюдается лихорадочное состояние с повышением температуры. Появляется кашель, першение и боль в горле. В некоторых случаях отмечается тошнота, рвота, понос.
  2. Примерно через месяц поражаются слизистые и кожные покровы. Внешние признаки болезни могут появиться где угодно. Но чаще всего высыпания появляются на голенях, лице, предплечьях, кистях, половых органах, стопах. Сыпь выглядит в виде возвышенных над кожей папул красного оттенка, в форме приближенной к кругу. Диаметр таких высыпаний начинается от нескольких миллиметров до пяти сантиметров. Папулы делятся на две зоны: внутреннюю, синюшного оттенка с пузырем внутри, который наполнен жидкостью, и внешнюю, красного цвета.
  3. На слизистых рта появляются образования в виде пузырей, язв, эритем, эрозий с налетом желтого оттенка. Если вскрыть такие образования, то появляются кровоточащие очаги, приносящие сильную боль. Губы и десны отекают и на них появляется корка.
  4. Высыпания чешутся, зудят, вызывают жжение.
  5. Поражение мочеполовых органов проявляется эрозиями, болями во время мочеиспускания, вульвовагинитами у женщин, кровянистыми выделениями с мочой.
  6. Глаза поражаются конъюнктивитом и другими инфекциями, которые могут спровоцировать слепоту.

Если вовремя не пройти терапию, есть опасность, что болезнь перейдет на почки и другие органы.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:

  • со стороны дыхательной системы: пневмония, бронхит, бронхиолит;
  • со стороны мочеполовой системы: уретрит , вагинит , баланопостит, острая печеная недостаточность;
  • со стороны пищеварительной системы: язвенный колит;
  • со стороны зрения: блефарит, иридоциклит, кератит;
  • косметические дефекты – после заживления эрозий образуются рубцы.

Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.

  1. Осложнения разных органов:
  2. со стороны желудочно-кишечного тракта – колит, проктит;
  3. заболевания глаз – тяжелый кератит, слепота;
  4. моче выводная система – почечная недостаточность, кровотечение из половых органов;
  5. кожа – шрамы, рубцы;

Причины возникновения заболевания

Болезнь проявляется острым буллезным воспалением и имеет природу возникновения аллергического характера. Такая патология является ответной реакцией организма на внедрение в него определенных аллергенов.

Патогенез возникновения заболевания до конца остается невыясненным. Считается, что при его развитии происходит увеличение и стимуляция цитотоксических T – лимфоцитов, которые разрушают клетки кожи. Этот патологический процесс приводит к отслоению эпидермиса от дермы.

Спровоцировать развитие злокачественной эритемы могут следующие факторы, которые можно объединить в несколько групп:

  • агенты инфекционного характера;
  • лекарственные медикаменты;
  • объемные процессы злокачественного характера;
  • невыясненные причины.

Кроме этого, рассматривается вероятность патогенеза генетического характера, когда результатом сбоя в организме является значительное снижение его защитных сил. Этот процесс приводит к патологическим изменениям не только на коже, но и на оболочках кровеносных сосудов.

Читайте также:  Пахионихия: причины возникновения, симптоматика и методы лечения

Синдром Стивенса-Джонсона: признаки болезни

Поражает синдром и женщин, и мужчин, а также и ребёнка не обходит стороной. Симптомы заболевания довольно многообразны:

  • начало заболевания очень напоминает признаки ОРВИ: температура тела стремительно повышается, больной страдает от болей суставов, горла, головы. Появляется кашель. Часто такие состояния сопровождаются лихорадкой;
  • в некоторых случаях у больного может быть диарея и рвота;
  • внезапно кожа покрывается розовыми пятнами, которые превращаются в пузыри красного или серого цвета;
  • на слизистых оболочках появляются высыпания;
  • пузыри лопаются и вокруг них на поверхности кожи или слизистых образуется эрозия;
  • при появлении высыпки больной ощущает сильное жжение и зуд. Если попробовать избавиться от язвочек физическим путём, то в отодранных местах появится постоянно текущая кровавая смесь;
  • если синдром поражает глаза, то острота зрения заметно понижается, появляется слезотечение, а из глазных яблок выделяется гной;
  • когда синдром поражает слизистые мочеполовой системы, то в мочи больного появляется кровь.

Симптомы болезни могут на протяжении нескольких недель проявлятся, а могут и в течение нескольких часов. Поскольку признаки синдрома Стивенса-Джонсона напоминают разнообразные заболевания, то точный диагноз установить своевременно очень сложно.

Как диагностировать синдром Стивенса-Джонсона?

Учитывая то, что прогрессирует заболевание очень быстро, то и диагностировать его необходимо в кратчайшие сроки. Независимо от возраста больного (взрослый человек или ребёнок), диагноз устанавливается в следующем порядке:

Синдром Стивенса-Джонсона: признаки болезни
  • анализ жалоб пациента. Как началось заболевание, есть ли высыпки на коже и слизистых оболочках, сопровождающиеся зудом и жжением. Особенно внимательно нужно проанализировать жалобы ребёнка;
  • анамнез болезни. Изучается перечень препаратов, которые непосредственно перед появлением высыпки принимал больной. Если все начиналось как обычная простуда, то какие меры применял больной для лечения;
  • анамнез жизни больного. Случались ли у него аллергические реакции раньше, и чем именно они были спровоцированы;
  • объективный и тщательный осмотр больного. Высыпания появляются на разных участках тела: лицо, кисти, голени, стопы, половые органы и другие. При синдроме Стивенса-Джонсона кожные высыпания могут быть центральными – пузырьки с кровавым или прозрачным содержимым, и периферическими – ярко-красные пятна на коже. При поражении полости рта дёсны и губы сильно опухают и кровоточат;
  • общий анализ крови. Позволяет выявить скорость оседания эритроцитов, повышение лейкоцитов и определить наличие воспалительного процесса;
  • биохимический анализ крови. Выполняется для определения уровня поражения внутренних органов;
  • общий анализ мочи даёт возможность установить функционирование почек. Если в моче есть кровь и белок, то это указывает на поражение почек;
  • обследование офтальмологом позволяет установить поражены ли органы зрения и в какой степени;
  • выполняется посев болезнетворных бактерий с поражённых участков с целью назначения оптимальных антибактериальных препаратов.

Если позволяют условия, то можно выполнить биопсию кожного участка и по её результатам определить наличие подкожных некротических зарождений и бактерий.

Госпитализация больного: первая помощь

Главное, что необходимо больному с синдромом Стивенса-Джонсона – это употреблять много жидкости. Если пациент госпитализирован с таким диагнозом, то в обязательном порядке врачи должны назначить ему смеси и растворы, пополняющие запасы утраченной организмом жидкости. С этой целью вводятся специализированные средства и гормоны.

Лечением синдрома Стивенса-Джонсона занимается дерматолог и аллерголог, а при поражении внутренних органов прибегают к помощи врачей определённого направления.

Высокая смертность

Несмотря на постоянное совершенствование терапевтических методик, при синдроме Лайелла смертность остается довольно высокой – погибает примерно 30 % всех заболевших. Чем позже поставлен диагноз и начато лечение, тем выше вероятность летального исхода. Подобная вероятность возрастает и при поражении более 50 % кожного покрова.

Терапевтические методы лечения синдрома Лайелла направлены на борьбу с патологическими изменениями в организме, в результате токсического действия продуктов распада белков и тканей органов. Также производится поддержка водно-солевого и минерального баланса в организме, проводятся меры по снижению свертываемости крови.