Саркоидоз легких: причины, симптомы и лечение

Гранулемы, или скопления иммунных клеток, могут локализоваться практически в любых органах и тканях человека. Примерно в 50% случаев имеет место саркоидоз глаз, при котором наблюдаются воспалительные изменения в системе зрительного аппарата, приводящие к снижению или даже полной потере зрения.

Причины возникновения болезни

Этиология заболевания исследуется более ста лет, однако ученые еще не пришли к единому мнению, что является причиной возникновения недуга. 25-40% заболевших контактировали с больными. Нередко болезнь поражает нескольких членов семьи. Основываясь на этих фактах, ученые предполагают несколько причин возникновения саркоидоза:

Причины возникновения болезни
  • Инфекция. Организм человека вступает в борьбу с любым микробом извне и для этого начинает вырабатывать антитела. При этом долгосрочное функционирование однотипных антител может нарушить некоторые жизненно важные процессы на клеточном уровне. А предрасположенность к саркоидозу может запустить механизм развития этого заболевания. Спровоцировать недуг могут:

    • хламидияпневмония вызывает в основном поражение органов дыхания;
    • propionibacterium acnes (условно патогенные бактерии, присутствующие у здоровых людей, но вызывающие агрессию иммунной системы у склонных к саркоидозу);
    • палочка Коха (вызывает туберкулез);
    • helicobacter pylori (вызывает язву желудка);
    • вирусные инфекции (герпес, гепатит С, краснуха).

    Эти микробы являются лишь фактором риска возникновения заболевания, но для запуска процесса нужны и другие механизмы.

  • Передача болезни через контакт. Нельзя исключать возможность развития заболевания из-за тесного контакта с больным человеком. Ведь саркоидоз развивался у людей, которым пересадили органы больных людей. Только в США известно десять подобных фактов.
  • Воздействие экологии. Загрязненный воздух предполагает факторы риска:

    • пыль, характерная для профдеятельности пожарных, шахтеров и др. Особо вредны содержащиеся в избыточном количестве в воздухе частицы металлов: алюминия, меди, циркония и др. редкоземельных металлов);
    • плесень;
    • дым при курении.
  • Наследственность. У некоторых людей есть гены, способные запускать процесс развития заболевания. Но пока неизвестно, какие именно это гены.
  • Медикаментозное лечение. Есть препараты, длительное употребление которых способствует возникновению саркоидоза, что говорит об их побочном эффекте. В тоже время прекращение их применения замедляло развитие болезни.

Таким образом, единая причина появления саркоидоза пока не известна, а все вышеупомянутые факторы только повышают вероятность его возникновения.

Причины возникновения болезни

к оглавлению ↑

Что такое саркоидоз глаз?

В любой части глаза может возникнуть воспаление и, как следствие, поражение зрительных тканей, обусловленное воздействием гранулем. Наиболее распространенным типом поражения в подобных случаях считается увеит, то есть воспаление сосудистой оболочки глаза.

Помимо этого, процесс саркоидоза может затрагивать и другие аспекты аппарата глаза:

  • воспаление слезных желез;
  • воспаление, затрагивающее орбитальную область, и включающее поражение окологлазных мышц, нервов и кровеносных сосудов;
  • изменения век и конъюнктивы, в том числе за счет утолщения ткани и образования узелков, что вызвано «накоплением» гранулем.

Увеит

Сосудистая оболочка состоит из радужки, цилиарного тела (контролирует форму хрусталика) и хориодеи (комплекс кровеносных сосудов для питания глаза).

Что такое саркоидоз глаз?

При увеите воспалительный процесс также может переходить на окружающие области, например на хрусталик, сетчатку, зрительный нерв и стекловидное тело (пространство внутри глаза, заполненное жидкостью).

Увеит может протекать в следующих вариациях:

  • Передний. Поражает, как видно из названия, только переднюю часть глаза, к примеру, радужную оболочку. Является наиболее распространенной формой заболевания.
  • Средний, вовлекающий в патологический процесс стекловидное тело.
  • Задний увеит протекает на сетчатке и собственно сосудистой оболочке.
  • При поражении большей части области глаза состояние называется «панувеит».

Увеит может быть как острым (внезапное начало в течение ограниченного времени), так и хроническим, с повторяющимися эпизодами обострения и ремиссии.

Осложнениями состояния считается глаукома, при которой наблюдается повышение внутриглазного давления, и катаракта – процесс, в ходе которого мутнеет хрусталик.

Симптомы глазного саркоидоза

Глазные проявления саркоидоза и жалобы со стороны зрительной системы могут предшествовать или возникать наряду с другими общими симптомами заболевания:

  • Затуманенное зрение или полная его утрата.
  • Чувствительность к свету (светобоязнь).
  • Мелькание мушек, черных пятен или линий перед глазами.
  • Сухость в глазах, зуд.
  • Покраснение век.
  • Жжение в глазу, вплоть до боли.

Обратите внимание! Данные симптомы не являются строго специфичными для саркоидоза глаз и могут наблюдаться при других заболеваниях! Непосредственно разобраться в вашей проблеме сможет только компетентный медицинский работник.

Саркоидоз глаз: диагностика

Что такое саркоидоз глаз?

Установление верного диагноза может быть несколько затруднительным и предполагать исключение других заболеваний в ходе дообследования. Обычно при наличии системного саркоидоза вкупе с жалобами со стороны зрительного аппарата в саркоидозе глаз сомневаться не приходится. Однако могут потребоваться и дополнительные тесты:

  1. Тест Ширмера. При помощи данного исследования определяется уровень продукции слезной жидкости глазом. Для этого обычно используются полоски специальной бумаги; тест абсолютно безвреден.
  2. Наличие специальных индикаторов, среди которых узелки на радужной оболочке, конъюнктиве, «снежные комья» в стекловидном теле и прочие. На подобные косвенные признаки указывает обычно врач-офтальмолог.
  3. При крайней необходимости производится биопсия.
  4. Анализ крови также может быть использован как косвенный критерий, об этом подробнее можно узнать в следующей статье.

Лечение саркоидоза глаз

Терапия глазного саркоидоза направлена на снижение воспалительного процесса и устранение нежелательных симптомов.

  1. Легкая степень увеита (передняя форма) обычно хорошо лечится глазными каплями, в составе которых есть кортикостероиды, устраняющими воспаление. Также используются местные препараты, расширяющие зрачок, предотвращающие мышечный спазм и болевой синдром (атропин, циклопентолат).
  2. Более тяжелый увеит, включающий панувеит, обычно лечится применением системных гормональных препаратов (преднизолон в таблетированной форме). Также могут использоваться иммуносупрессоры: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн.
  3. При развитии осложнений (катаракта как пример) может потребоваться оперативное вмешательство.

Локализация заболевания и симптомы

Заболевание локализуется в органах дыхания, также может развиваться саркоидоз сердца и саркоидоз глаз. Первые признаки патологии часто незаметны, и списываются на обычную усталость или простуду. Вначале у больного пропадает аппетит, появляется слабость, слабый сухой кашель.

Когда недуг переходит в активную фазу, у пациента появляются следующие симптомы:

  • Повышение базальной температуры до 40 С°.
  • Увеличение в размере лимфоузлов.
  • Воспаление кожи.
  • Двухстороннее увеличение лёгочных корней.
  • Отёчность.
  • Боли в суставах при ходьбе и в состоянии покоя.
  • Сильная одышка.
  • Воспаление глазных яблок.
  • Появление гранулёмы и папулы по всему телу красно-коричневого оттенка.
  • Уплотнение фаланг пальцев.
  • Развитие заболеваний сердца и ЦНС.

Острая форма патологии характерна проявлением ярко выраженной симптоматики заболевания и самостоятельным их исчезновением в течение 2–3 месяцев. Если патология продолжает развиваться, то есть риск перерастания её в хроническую форму.

Прогрессируя, патология провоцирует развитие патологических клинических проявлений, приводящих к дисфункции сердца, печени, лёгких.

Анализы для диагностики саркоидоза

Диагноз саркоидоза осуществляется с помощью различных типов экзаменов, во время которых оценивается общее состояние пациента, обращая особое внимание на поражения кожи, регулярность сердцебиения и дыхания, наличие болевых точек и форму лимфатических узлов.

Только после этого можно проводить дополнительные диагностические исследования:

  • Анализ крови . Позволяет оценить уровни клеток крови, таким образом, выявить возможные лейкопению и тромбоцитопению, оценить показатели функций органов. Например, в случае повреждения печени повышается уровень щелочной фосфатазы, в то время как повышенный креатинин указывает на повреждения почек.
  • Рентгенография . Особенно хорошо подходит для обнаружения гранулем в легких.
  • Магнитно-резонансная томография . Особенно полезна в диагнозе саркоидоза нервов и возможного поражения мышц и сердца. Так же полезно в выявлении гранулем в брюшной полости: печени, селезёнке и поджелудочной железе.
  • Тест шести минут . Этот тест проводится для проверки способности пациента прилагать усилия, наблюдая за изменениями сердцебиения.
  • Тест с дыханием . Производится для оценки дыхательной способности субъекта.
  • Гемогазанализ . Служит для оценки способности легких регулировать уровень углекислого газа и кислорода в крови. Выполняется с помощью забора артериальной крови.
  • Биопсия . Заключается в получении кусочка ткани для последующего исследования под микроскопом. Может быть проведена в случае саркоидоза легких, бронхов, кожи, конъюнктивы и лимфатических узлов.

Терапия, факторы риска и шансы на излечение

Саркоидоз является заболеванием, которое может регрессировать спонтанно, но в некоторых случаях (около 10-15% лиц) может стать хроническим.

Лекарственная терапия саркоидоза

В случае диагностированного саркоидоза следует обратиться в специализированный центр, который в состоянии обеспечить лечение в соответствии с формой и агрессивностью заболевания. Терапия, как правило, основывается на кортикостероидах и длится несколько месяцев. Если кортикостероиды не дают эффекта, то переходят на более агрессивные препараты:

  • Цитотоксические препараты, то есть способные убивать клетки. Используют, как правило, химиотерапевтические средства, предназначенные для лечения аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. В случае саркоидоза используют метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид.
  • Иммуномодуляторы. Оказывает прямое влияние на иммунный ответ организма. Такие препараты, обычно, используют после трансплантации или для лечения хронических аутоиммунных заболеваний. В случае саркоидоза используют пентоксифиллин и инфликсимаб.
  • Противомалярийные. Кортикостероиды (такие как хлорохин и гидроксихлорохин), которые используются, в частности, у пациентов с высоким уровнем кальция, при саркоидозе кожи.

Дозировка и режим приема определяются врачом в зависимости от случая.

Факторы риска саркоидоза и прогноз: что нужно знать

К факторам риска развития саркоидоза относятся:

  • Некоторых категории лиц, такие как пожарные, лесники и рабочие, которые работают в контакте с порошком кремния, алюминия, бериллия и циркония, находятся в опасности из-за вдыхания пыли. В таких случаях говорят о профессиональном заболевании.
  • Проживание в скандинавских странах, где из-за климата и повышенной влажности, по всей видимости, регистрируются многочисленные случаи саркоидоза.
  • Случаи в семье, особенно если от заболевания страдает один из родителей.

Саркоидоз может иметь индивидуально развитие, но, в целом, мы можем утверждать, что:

  • у 1/3 больных по истечении трех лет с момента постановки диагноза заболевание переходит в псевдоремиссии, то есть не исчезает полностью, а протекает бессимптомно.
  • у 2/3 пациентов переходит в ремиссию через 10 лет после диагностики первых симптомов.
  • Примерно в 5% случаев после года ремиссии болезнь снова становится активной.
  • У 10-15% пациентов, страдающих саркоидозом, болезнь может приобрести хронический характер.

Лечение

Оптимального курса лечения саркоидоза глаз, как и отдельно взятых препаратов, нацеленных на борьбу с этим заболеванием, не существует. Оптимальная терапия назначается медицинским специалистом индивидуально, исходя из особенностей случая каждого пациента, локализации гранулем, непереносимости препаратов и степени распространения воспаления по пораженному органу.

Самую высокую эффективность в терапии саркоидоза показывают кортикостероиды, которые быстро показывают благоприятные результаты.

Также для случаев, когда очаги заболевания невосприимчивы к популярному медикаментозному лечению, применяется метотрексат. Данный препарат показывает отличные результаты и является основным методом лечения саркоидоза, поражающего глаза.

В редких случаях для борьбы с заболеванием используют медикаменты против малярии и циклоспорин, однако большинство ученых и медиков ставят их эффективность под большое сомнение.

По каким симптомам можно распознать глиому зрительного нерва

  • Алена Кострова
  • 3 сентября 2018 г.

Увеит у пациентов проявляется довольно быстро, как правило, в течение первых 12 месяцев системного протекания заболевания. Тип и вероятность увеита также зависит от расовых и возрастных факторов. Так, например, передний увеит больше характер для молодого чернокожего населения, а вот задний увеит чаще случается у светлокожих женщин в возрасте 50-60 лет.

Худшим осложнением от увеита считается полная потеря зрения – слепота преимущественно на одном глазу. Такое последствие развивается у десятой части всех пациентов, поступивших с увеитом. Катализатором для развития слепоты в большинстве случаев становилась сильная отечность пораженного участка.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

  • ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
  • препятствие развитию новых гранулем;
  • противошоковое действие.
Как лечить саркоидоз легких

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

Как лечить саркоидоз легких

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

Как лечить саркоидоз легких
  • антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
  • при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
  • при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
  • общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
  • кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Как лечить саркоидоз легких

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Инструментальные методы обследования

  • Рентгенография органов грудной клетки – доступный метод, который позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, лёгочную инфильтарцию, установить стадию болезни. Для саркоидоза характерна двухсторонняя локализация изменений.
  • Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) – метод позволяет получить послойные изображения, выявить изменения на ранней стадии. Типичный признак альвеолита – симптом «матового стекла». На томограмме видны гранулёмы размером 1-2 мм. При подозрении на саркоидоз предпочтительнее направлять пациентов на РКТ вместо рентгенографии.
  • Спирометрия – метод диагностики функции внешнего дыхания. Позволяет исключить бронхиальную астму и хроническую обструктивную болезнь лёгких. При лёгочном саркоидозе снижается жизненная ёмкость лёгких при нормальном или незначительно сниженном показателе ОФВ 1 (объём форсированного выдоха за секунду). Сдавление бронхов на ранней стадии болезни приводит к снижению МОС (мгновенная объёмная скорость).
  • Бронхоскопия – метод осмотра бронхов с помощью эндоскопа, особенно важен при верификации диагноза. Во время бронхоскопии проводят БАЛ, полученную жидкость отправляют на исследование.
  • Биопсия – выполняется трансброниально (при бронхоскопии), трансторакально (через грудную стенку) или из изменённых периферических лимфоузлов. При саркоидозе гранулёма состоит из эпителиодных и гигантских клеток, не содержит участков некроза.

Симптомы появления новообразований

Болезнь саркоидоз легких симптомы и лечение зависят от степени заражения. Первая ступень не имеет симптоматики (0 стадия). В этом случае тревожным звонком можно считать появление хронической усталости. Существует несколько типов этого состояния:

  • В утренние часы: человек проснулся и понимает, что, еще не встав, чувствует усталость;
  • В дневное время: во время работы приходится делать частые перерывы;
  • Вечернее: после обеда человек ощущает себя совершенно разбитым.

Помимо усталости начальная фаза имеет другие признаки недуга: человек чувствует постоянное беспокойство, появляется слабость. Пациент замечает, что пропадает чувство голода. Наблюдается резкое снижение веса, во время сна повышается потливость или даже возникает лихорадочное состояние. Отмечается нарушение сна.

На начальном этапе саркоидоз легких симптомы у разных пациентов могут быть самыми разными:

  • Отсутствие каких-либо изменений в самочувствии человека (бессимптомное протекание);
  • Возникновение сильной слабости. Возникает чувства боли в грудной клетке, суставах. У многих незначительно поднимается температура, возникает кашель, может развиваться узловая эритема;
  • При осмотре медицинский работник может заметить увеличение корней органов, чаще всего двухстороннее.

Вторая стадия: саркоидоз легких 2 степени проявляется сильными грудными болями, появляется отдышка, кашель. Во время прослушивания врач слышит хрипы. Они могут быть сухими или влажными. Есть еще характерный звук – крепитация (такое ощущение, что волосы растирают перед самым ухом). К вышеперечисленным симптомам присоединяются другие пораженные органы: глаза, слюнные железы, периферические лимфоузлы, кожные покровы, кости. На этом этапе многие заболевшие начинают обращаться к специалистам, чтобы узнать, как лечить саркоидоз легких 2 степени.

Саркома мягких тканей

Третья стадия: поражается бронхо-легочная система. При этом лимфоузлы не увеличиваются. Может появиться сердечно-легочная недостаточность, склероз легких.

Четвертая стадия: наблюдается нарушение дыхания. Поздняя ступень помимо системы дыхания поражает другие участки. Это могут быть глаза, почки или печень и т.д. Происходят необратимые процессы в легочной ткани. При ее разрушении происходит замещение здоровых тканей разросшейся уплотненной соединительной тканью.

Методы лечения саркоидоза легких

Саркоидоз легких – это болезнь, поражающая ткани легких путем образования в них гранулем невыясненной природы. Раньше заболевание принималось за разновидность туберкулёза, и соответственно лечение носило противотуберкулезный характер.

Современная медицина относит болезнь в отдельную нозологическую единицу, и ее возникновение связывают малоизученными механизмами аутоиммунного поражения тканей легких. Гранулематозные скопления приводят нарушению функциональных способностей органов дыхания и продуцируют появление клинических признаков саркоидоза. Исходом патологии является полное рассасывание гранулем или фиброзное видоизменение поражённого органа.

Читайте также:  Novastep (Новастеп) мазь от грибка ногтей