Пурпура Шенлейна-Геноха

Выявлено множество проявлений аллергии. Одним из самых неприятных является purpura. Выведен недуг медицинскими работниками из Германии примерно полтора века назад. Это были И. Генох, Ж. Шенлейн. Отсюда второе название заболевания – пурпура Шенлейна-Геноха. Но оно появляется не так часто. Чаще всего им страдают дети, подростки. Как проявляется заболевание? Как лечить? Ответы на эти и другие вопросы в этой статье.

Этиология и патогенез

Пигментная пурпура Шамберга-Майокки развивается по неизвестным причинам. Среди факторов риска отмечаются:

  • высокое артериальное давление;
  • сахарный диабет;
  • венозный застой, варикозная болезнь;
  • тяжелая физическая нагрузка;
  • повышенная хрупкость капилляров;
  • хронические инфекционные заболевания, например, тонзиллит;
  • отравление химическими веществами.

При изучении под микроскопом обнаруживается, что мелкие кровеносные сосуды кожи сужаются из-за отека их внутренней стенки. Вокруг капилляров происходит скопление иммунных клеток – Т-лимфоцитов (инфильтрация), среди которых много тканевых макрофагов. Из сосудов выходят эритроциты, распадаются, и макрофаги захватывают их остатки вместе с гемоглобином, разрушая его до гемосидерина.

Частота развития – 1 случай примерно из 30-35 тысяч человек. Преимущественно страдают мужчины, но кольцевидные телеангиэктазии Майокки чаще наблюдаются у женщин.

Симптомы обычно сохраняются в течение длительного времени или исчезаю постепенно. Дерматоз не вызывает поражения других органов и систем и не перерождается в злокачественную опухоль, не заразен и очень редко передается по наследству.

Лабораторная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха — анализы

Лабораторные исследования при болезни Шенлейн-Геноха производятся с целью уточнения диагноза нетромбоцитогенной пурпуры с аллергическим патогенезом по поводу этиологического фактора, который следует обнаружить.

Текущие лабораторные анализы: гемограмма может показывать повышенный лейкоцитоз, но не во всех случаях; реже бывают повышения Aslo и фибриногена, причем антитела могут сокращаться в период высыпания вероятно по поводу связывания в иммунные комплексы; сывороточный С — нормальный или повышенный, как при остром полиартикулярном ревматизме; электрофорез протеинов нехарактерный, причем, как при всяком иммунном воспалительном состоянии, появляется рост альфа2-глобулинов и гаммаглобулинов поликлонального характера.

Гематокрит и гемоглобин спадают только при больших кровотечениях, обычно абдоминальных, и реже по поводу гематурии или эпистаксиса. Число и качество тромбоцитов нормальное, а также и ретракция сгустка. Тест жгута — вариабильный, обычно негативный, в отличие от Т.П., где он постоянно позитивный. Время кровотечения и коагуляции также нормальные; не обнаруживается никакого изменения тестов коагуляции и фибринолиза, путем применения прямой или косвенной эксплорации факторов гемостаза.

Лабораторная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха — анализы

Исследования с целью диагностицирования этиологического фактора показывают существование гемолитического стрептококка в классической форме пурпуры Шенлейна-Геноха, типа бета группы А в острой форме. Однако существуют сосудистые аллергические пурпуры по поводу сенсибилизации к медикаментам как хинин и хинидин, но в особенности по поводу солей йода, золота, ртути и висмута, а также и по поводу хлоротиазидов.

Вообще пурпуровый синдром исчезает после выведения медикамента из организма. Эти пурпуры следует дифференцировать от тромбопенических пурпур по поводу сенсибилизации, которые происходят чаще благодаря этим медикаментам.

Кроме стрептококка существуют более редкие случаи острой пурпуры Шенлейна-Геноха. по поводу других инфекционных агентов, как стафилококк и колибацилла. В основном однако после типичного острого стрептококкового приступа, могут возникать рецидивы благодаря аллергизирующей деятельности других микробных агентов.

Читайте также:  Лишай у человека — симптомы, фото, лечение лишая у человека

Мы наблюдали рецидивы по поводу энтерококковых или колибациляярных инфекций, которые надо лечить антибиотиками и общими биологическими методами с целью восстановления защитной способности организма. Следовательно, кроме стрептококка, надо искать других инфекционных кишечных, мочевых, дыхательных, билиарных агентов, исследуя в том числе фунгусные инфекции, кишечные паразиты, которые могут ассоциироваться с смешанной микробной флорой.

Интрадермореакции с микробными и фунгусными антигенами вообще дают позитивные реакции немедленного типа для этиологического фактора; однако часто эти тесты неспецифичны, так как реакции являются положительными с различными микробными, вирусными, паразитарными антигенами, а также и с другими антигенами в том числе пищевыми, с медикаментами, пыльцами, домашней пылью, шерстью животных и пр.

В большинстве случаев, если стрептококковая, амигдало-фарингеальная или дыхательная инфекция отсутствует, трудно установить инфекционно-аллергическую этиологию. Во многих случаях интрадермореакция на туберкулин бывает позитивной, но тем не менее невозможно инкриминировать бациллярную этиологию, так как поражения позднего туберкулинового типа отличаются от поражений немедленного типа при пурпуре Шенлейна-Геноха.

— Также рекомендуем «Механизмы развития болезни Шенлейн-Геноха — патогенез»

Лабораторная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха — анализы

Оглавление темы «Сосудистые пурпуры»:

  1. Сосудистые пурпуры — виды, классификация
  2. Капилляро-токсическая аллергическая пурпура (болезнь Шенлейн-Геноха) — история изучения
  3. Клиника болезни Шенлейн-Геноха — симптомы
  4. Лабораторная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха — анализы
  5. Механизмы развития болезни Шенлейн-Геноха — патогенез
  6. Дифференциальная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха
  7. Неаллергические формы сосудистой пурпуры: цинга, purpura sumplex
  8. Дисгаммаглобулинемические или гипергаммаглобулинемические пурпуры — механизмы развития
  9. Лечение болезни Шенлейн-Геноха — сосудистых пурпур
  10. Семейный геморрагический ангиоматоз (болезнь Рендю-Ослера-Вебера)

Виды болезни и особенности протекания детей и взрослых

Васкулит может быть врожденным и проявиться уже в детском возрасте. Также он бывает приобретенным.

Выявлено несколько разновидностей:

  • Тромбоцитопеническая. Этот вид встречается чаще всего. Другое название – болезнь Верльгофа.
  • Иммунная.
  • Токсическая.
  • Сложная.
  • Ревматоидная.
  • Идиопатическая.
  • Геморрагическая

Болезнь встречается не так часто, как другие аллергические реакции. В группе риска дети до 14 лет. Чаще всего девочки.

Виды болезни и особенности протекания детей и взрослых

Люди, после достижения 20 лет, редко становятся пациентами больниц из-за пурпуры.

Появиться болезнь может с самого рождения. Аллергическая пурпура у детей до двух лет переносится особо тяжело.

Также существует классификация геморрагического васкулита:

  1. Простая или смешанная форма.
  2. Синдромы клинические. Они зависят от локализации. Бывают кожные, суставные, почечные.
  3. Различают три степени тяжести: легкая (сопровождается небольшой сыпью и болью в суставах), средняя (сыпь занимает большую площадь, ухудшается общее самочувствие, большое количество белка в моче, следы крови), тяжелая (тяжелое состояние больного, большое количество сыпи, почечная недостаточность, кал с кровью, боли в животе).
  4. По характеру болезни различают: хронические, острые, затяжные. Острые протекают около двух месяцев, затяжные – до 6 месяцев, хронические появляются рецидивами. При хроническом течении пигментация кожи полностью не спадает.

Диагностика

Для постановки диагноза врачу важно осмотреть кожную поверхность пациента, где отмечаются двусторонние фиолетовые высыпания (пурпура).

Специфических лабораторных тестов при пурпуре Шенлейна—Геноха не существует.

Проводят стандартные лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови – обнаруживается  малокровие (анемия), тромбоцитопения (снижение числа кровяных пластинок), признаки воспаления (лейкоцитоз, повышение СОЭ)
  • Биохимический анализ крови – могут быть признаки нарушения функции печени и почек
  • Оценка свертывающей системы крови (коагулограмма)
  • Анализ мочи – гематурия (кровь в моче)
  • Анализ кала – необходимо исследовать на скрытую кровь.
  • Исследования иммунной (защитной) системы организма, включая определение С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора, иммуноглобулинов (защитные белки крови)
  • Биопсия кожи (исследование кусочка кожи) – будут признаки воспаления стенки кровеносных сосудов
  • УЗИ брюшной полости и почек
  • Контрастная рентгенография кишечника – будут рентгенологические признаки отека стенки кишечника.

Разновидности васкулита

– воспаление артерий, диагностируемое у молодых женщин. Болезнь проявляет себя головокружениями, отсутствием пульса на одной или же обеих руках, болью в конечностях, общей слабостью. В отдельных случаях наблюдается чрезмерное исхудание больной и долговременное повышение температуры.

Читайте также:  Атерома молочной железы: лечение, профилактика

Болезнь Хортона (заболевание, поражающее бассейн сонных артерий), чаще всего встречается у женщин, достигших преклонного возраста (60-70 лет). К симптомам болезни относятся нарушения зрения, лихорадка, резкая потеря веса, трудности при пережевывании пищи, отсутствие пульса в височной артерии.

Узелковый периартериит – болезнь, свойственная мужчинам. Это заболевание поражает одновременно сердце, пищеварительные органы и почки. К его симптомам причисляют боли и узелки в суставах, мышечную боль, мраморность кожи, повышение артериального давления, резкое ненормальное исхудание.

– воспалительный процесс в капиллярах почек и легких, поражающий мужчин в возрасте двадцати-тридцати лет. Такую болезнь можно выявить по появлению в моче белков и эритроцитов, изменениям в легких, анемии. Это один из опаснейших видов васкулита, так как у заболевших им людей зачастую наступает летальный исход в течение года (хотя возможны случаи ремиссии с периодическими рецидивами).

Принципы лечебных мер

Основной целью является осуществление мероприятий на недопущение продукции новых ЦИК и устранение уже образовавшихся.

В этом случае показаны:

  • Антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, дипиридамол, таклопидин).
  • НПВС (индометацин, ибупрофен).
  • Гепарин (введение осуществляется под лабораторным контролем коагулограммы).
  • Стероидные медпрепараты (при тяжелых формах) и цитстатики (в случае неэффективной терапии стероидами).
Принципы лечебных мер

Дозирование медикаментов и составление схемы терапии осуществляется строго в индивидуальном порядке  в зависимости от возрастного показателя пациента и имеющихся осложнений

В качестве дополнительные процедур выступает постельный режим в амбулаторных условиях. Госпитализирование проводится:

  • Первичное обращение (для точного диагностирования на фоне лабораторных исследований и подбора терапевтической схемы).
  • Тяжелая степень течения болезни и существование осложнений.

Как вылечить

В острой фазе при лечении геморрагического васкулита назначают постельный режим и диету с ограничением аллергенных продуктов. Нельзя принимать антибиотики и прочие препараты, усиливающие чувствительность к чужеродным агентам в крови.

Гепарин является основным препаратом, используемым при лечении болезни Шенлейна-Геноха. Назначают кортикостероиды, если мера оказалась неэффективной, применяют цитостатики. Также в некоторых случаях используют Преднизолон, но мнения об эффективности препарата для лечения пурпуры Шенлейна-Геноха разделяются. При тяжелом течении заболевания назначают иммуносорбцию, гемосорбцию и плазмаферез.

Лечение геморрагического васкулита при суставном синдроме осуществляется приемом противовоспалительных препаратов (Ибупрофен или Индометацин). Антигистаминные лекарственные средства считаются неэффективными и применяются для купирования аллергических проявлений. Энтеросорбенты назначают в случаях абдоминального течения болезни и при пищевой аллергии.

Как вылечить

Инфузионная терапия проводится путем разведения циркулирующей крови и уменьшением концентрации возможных аллергенов и иммунных антител. У пациентов с заболеваниями почек проводится с осторожностью. Препараты, необходимые для процедуры, чтобы лечить заболевание, подбираются индивидуально. Используют кристаллоидные растворы — концентрированный электролит с разведенными сахарами.

Детей обязательно ставят на диспансерный учет на 2 года. Первые 6 месяцев пациент посещает лечащего врача каждый месяц. После — 1 раз каждые 3 месяца, затем — 1 раз в 6 месяцев. Чаще прогноз эффективности лечения геморрагического васкулита благоприятный.

Профилактика проводится методом санации очагов инфекции. Каждый день сдают анализы кала на проверку наличия яиц гельминтов. Детям нельзя проводит физиопроцедуры, противопоказано физическое перенапряжение и длительное пребывание на солнце. Геморрагический васкулит у взрослых протекает легче, по сравнению с детским организмом.

Как заболевания печени отражаются на коже и на внешнем виде в целом. Лечение

Здоровье нашей кожи во многом зависит от работы печени – главной очистительной системы организма, которая нейтрализует все токсины и яды, выводит их остатки через мочевыделительную систему.

Читайте также:  Правильный уход за кожей вокруг глаз

В том случае, когда нарушается работа печёночных клеток, все поступающие в организм токсины возвращаются в кровь, а затем в почки и усиленно травят организм.

Результатом данного процесса при заболеваниях печени могут являться различные виды кожных проявлений, такие как: поражения кожи, сыпь, кожный зуд, изменение окраски кожных покровов, кровоизлияния, нарушения пигментации и т.д. Рассмотрим подробнее некоторые из них.

“Печёночный” холестатический кожный зуд

Кожный зуд – наиболее распространённый симптом желтухи при синдроме холестаза. Практически никогда не встречается при других видах желтухи (паренхиматозной и гемолитической). В основном поражаются такие участки на теле, как кожа рук, ног и туловища.

Возникновение данного кожного проявления связано с повышенным содержанием желчных кислот в крови. На коже наблюдаются расчёсы, ксантоматозная сыпь – подкожные бляшки желтоватого цвета округлой формы, располагающиеся на лице вокруг глаз и в кожных складках тела.

Зуд кожи бывает приступообразным и кратковременным, или наоборот мучительным упорным.

“Печёночные (сосудистые) звёздочки”

Такие кожные проявления представляют собой множественные, пульсирующие эктазии сосудов тёмно-красного цвета, диаметром 01 – 0,5 см. От этих сосудов разветвляются дополнительные сосудистые веточки, располагающиеся на руках, лице, шее, спине и плечах. Такой симптом один из наиболее важных диагностических признаков заболеваний печени.

Желтуха (жёлтый окрас кожных покровов)

Кожные покровы и слизистые окрашиваются в жёлтый цвет при повышении уровня билирубина в крови, в связи с чем возникает желтуха. Она становится заметной при уровне билирубина не ниже 34-36 мкмоль/л.

Первоначально субиктеричность (желтуха) хорошо заметна в ротовой полости и на склерах, затем окрашиваются ладони на руках, подошвы ног, лицо и далее всё тело.

При этом в околопупочной зоне наблюдается острая патология гепатобилиарной системы.

“Печёночная” пурпура

Проявляется в виде мелких кожных кровоизлияний (геморрагических пятен), расположенных на коже тела и слизистых оболочек. При надавливании такие кровоизлияния не исчезают, что отличает их от других видов сыпи. Их размеры могут быть различны: от микроскопических точек до крупных (“синяки” и экхимозы).

“Печёночный” язык

При хронических заболеваниях печени язык становится отёчным, с “лакированной” поверхностью и приобретает ярко-красный цвет. Если слизистая оболочка рта и губ приобретает карминово-красную окраску, а язык становится тёмно-красного, иногда фиолетового оттенка это может свидетельствовать о печёночной недостаточности.

“Печёночные” ладони

Пальмарная эритема – ярко-красная окраска ладоней встречается практически при всех хронических заболеваниях печени. Красная окраска бледнеет при надавливании, но затем восстанавливается.

Также помимо эритемы наблюдается возвышение большого пальца и мизинца, а иногда в красный цвет окрашиваются подошвы ног больного (плантарная эритема).

Данный симптом может встречаться при беременности, ревматоидном полиартрите, у здоровых подростков.

Нарушение пигментации кожи

В основном все хронические заболевания печени сопровождаются усилением пигментации кожи и образованием пигментных пятен. Кожная окраска на руках, в особенности ладонях и в подмышечных впадинах может приобретать грязно-серый или бронзовый оттенок.

В районе лица пигментные пятна типично располагаются на боковой поверхности щёк с переходом на шею.

Согласно мнению медиков возникновение снижения пигментации связано с поражением паренхимы печени с синдромом холестаза и снижением дезинтоксикационной функции печени.

Другие кожные изменения

Нередким симптомом нарушения определённых функций печени в результате её болезни является аллергический дерматит, который возникает в связи с нарушением детоксикационной функции печени. Чаще всего кожные проявления при дерматите – это пятна и бляшки ярко-красного цвета, иногда возникает гнойничковый дерматит с высыпаниями (фолликулитами, фурункулёзом).

Проявлениями вторичного гормонального дисбаланса при болезнях печени – атрофические полосы (растяжки или стрии), расположенные на ягодицах, бёдрах, в нижней части живота.