Как предотвратить образование карциноида легкого

Гелиотропная сыпь при дерматомиозите проявляется в 75% случаев от общего числа пациентов с таким диагнозом. При заболевании двигательная функция мускулатуры нарушается. Важно вовремя заметить заболевание и начать лечение.

Симптомы

Характерны выраженные наплывы, которые сопровождаются быстрым покраснением кожи лица и шеи, иногда отеком лица. Часто они сопровождаются тахикардией, гипотонией, иногда приступами бронхиальной астмы, желудочно-кишечными расстройствами (боль в животе, понос, выраженные тенезмы, тошнота и рвота). Приступы могут возникать под влиянием приема пищи, употребления алкоголя, при значительной физической нагрузке, эмоциональных реакциях. При прогрессировании заболевания отмечается похудения, изредка поражения сердца с развитием его недостатки, чаще правых отделов (стеноз).

Для подтверждения диагноза определяют продукт преобразования серотонина — 5-гидроксииндолуксусную кислоту в моче, собранной после приступа.

При многолетнем течении болезни могут возникать устойчивые изменения кожи с множественными телеангиэктазиями, а также характерным потемнением кожи приобретает фиолетовый оттенок.

Симптомы

Характерны выраженные наплывы, которые сопровождаются быстрым покраснением кожи лица и шеи, иногда отеком лица. Часто они сопровождаются тахикардией, гипотонией, иногда приступами бронхиальной астмы, желудочно-кишечными расстройствами (боль в животе, понос, выраженные тенезмы, тошнота и рвота). Приступы могут возникать под влиянием приема пищи, употребления алкоголя, при значительной физической нагрузке, эмоциональных реакциях. При прогрессировании заболевания отмечается похудение, изредка поражения сердца с развитием его недостаточности, чаще правых отделов (стеноз).

Для подтверждения диагноза определяют продукт преобразования серотонина — 5-гидроксииндолуксусную кислоту в моче, собранной после приступа.

При многолетнем течении болезни могут возникать устойчивые изменения кожи с множественными телеангиэктазиями, а также характерным потемнением кожи, которая приобретает фиолетовый оттенок.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Рентгенологические методы

  • рентгенография органов грудной клетки
  • рентгенография пищевода и желудка
  • ирригоскопия

Эндоскопические методы

  • ЭГДС
  • ректороманоскопия
  • колоноскопия
  • бронхоскопия

Ультразвуковые методы

  • УЗИ
  • Ультразвуковая допплерография сосудов
  • Эндосонография
  • Интраоперационное УЗИ
  • Лапароскопическое УЗИ

Спиральная КТ с контрастным усилением и МРТ

РАДИОИЗОТОПНАЯ ДИАГНОСТИКА

  • Сцинтиграфия костей скелета
  • Сцинтиграфия с Октреотидом, меченным 111In

НЭО на поверхности клеток имеют рецепторы, обладающие высоким сродством к гормону соматостатину. В 87% случаев они присутствуют как в первичной опухоли, так и в метастазах. В связи с этим в последние годы для определения локализации опухоли и метастазов используется радиоизотопный метод с меченным 111In Октреотидом. Введенный внутривенно Октреотид, 111In через 24-48 ч. определяется на соматостатиновых рецепторах и позволяет визуализировать соматостатинпозитивную опухоль, а также определить возможность применения аналогов соматостатина для лечения.

Метод с применением Октреотида, 111In обладает чувствительностью 87%, специфичностью 75% и частотой совпадения диагнозов 87%.

Признаки и симптомы

Синдром Аперта характеризуется краниосиностозом, преждевременным закрытием фиброзных суставов (швов) между определенными костями черепа. У детей без краниосиностоза швы позволяют голове расти и расширяться. Затем, эти кости сливаются воедино, образуя череп.

У людей с краниосиностозом мозг все еще растет после преждевременного закрытия этих швов.

Признаки и симптомы

Возникающее давление при росте головного мозга может привести к тому, что различные кости черепа и лица деформируются во время развития.

У некоторых больных также может быть гидроцефалия, при которой в полостях головного мозга накапливается спинномозговая жидкость. Это может вызвать внутричерепное давление.

Читайте также:  Маски от выпадения волос: лучшие из лучших работают!

Лицевые кости тоже могут быть поражены краниосиностозом. Это может привести к характерным дефектам лица. У пациентов с синдромом Аперта часто наблюдаются широко расставленные глаза (гипертелоризм), выпученные глаза (экзофтальм) или наклоненные вниз глазные щели. У них также могут быть слаборазвитые срединно-лицевые области (гипоплазия верхней челюсти) и расщелина нёба. Правая и левая стороны лица могут быть не симметричными.

Люди с болезнью могут иметь сплющенный нос с низкой переносицей. У людей бывает задержка роста зубов, скученность зубов или открытый прикус.

Признаки и симптомы

Если отверстия между носом и горлом сужены или заблокированы, или трахеальный хрящ поврежден, это может помешать дыханию и глотанию. Люди с этими проблемами могут иметь инфекции верхних дыхательных путей, апноэ во сне, недоедание.

Синдром Аперта имеет несколько характерных пороков развития кисти и стопы. У пострадавших людей могут быть короткие, широкие и большие пальцы ног, отклоняющиеся наружу. Они также могут иметь частичное или полное слияние (синдактилию) определенных пальцев рук и ног. Многие больные люди имеют полное слияние костей второго и четвертого пальцев и один единственный сплошной ноготь («варежкообразная» синдактилия). Однако возможны и другие слияния.

Суставы пальцев становятся жесткими к четырем годам. В ногах синдактилия также обычно затрагивает вторые, третьи и четвертые пальцы. Ногти на ногах могут быть частично непрерывными или отдельными. Как правило, синдром поражает верхние конечности сильнее, чем нижние.

Синдром Аперта может влиять и на другие системы органов (см. таблицу).

Признаки и симптомы
Скелетная система
  • снижение скорости роста приводит к низкому росту, несмотря на нормальный вес и длину при рождении;
  • слияние позвонков шеи;
  • слияние двух костей рук;
  • слияние запястья.
Нервная система
  • разные степени задержки развития;
  • интеллектуальная инвалидность от легкой до умеренной тяжести: IQ, по-видимому, зависит от таких факторов, как возраст декомпрессионной хирургии черепа и наличие дополнительных аномалий головного мозга;
  • отсутствие мозолистого тела, волокнистой ткани, соединяющей полушария головного мозга;
  • отсутствие мембран, обычно разделяющей полости мозга;
  • увеличенная полость мозга;
  • пороки развития частей мозга, которые имеют дело с автономной нервной системой (АНС). АНС контролирует автоматические функции тела, такие как дыхание или сердечный ритм.
Уши
  • потеря слуха;
  • хронические ушные инфекции.
Сердечно-сосудистая система
  • дефект межжелудочковой перегородки.
Брюшная полость
  • более узкое отверстие между нижней частью желудка и верхней частью тонкой кишки;
  • закупорка пищевода.
Почки и мочеполовая система
  • смещение анального отверстия;
  • закупорка влагалища;
  • отсутствие яичек в мошонке (крипторхизм);
  • увеличение почек из-за закупорки.

Карциноидный синдром

Самым распространенным проявлением карциноидного синдрома являются приливы. Этот симптом наблюдается у 90% больных. Отмечается внезапное, периодическое, приступообразное покраснение верхней половины туловища. Обычно гиперемия особенно ярко выражена в области лица, затылка и шеи. Пациенты с карциноидным синдромом предъявляют жалобы на ощущение жара, онемения и жжения. Приливы сопровождаются учащением сердечных сокращений и падением артериального давления. Возможны головокружения, обусловленные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Во время приступов могут наблюдаться покраснение склер и слезотечение.

На начальных этапах развития карциноидного синдрома приливы появляются один раз в несколько дней или недель. В последующем их количество постепенно увеличивается до 1-2 или даже 10-20 раз в сутки. Длительность приливов при карциноидном синдроме может колебаться от 1-10 минут до нескольких часов. Обычно приступы возникают на фоне употребления алкоголя, пряной, жирной и острой пищи, физической нагрузки, психологического стресса или приема медикаментов, способствующих повышению уровня серотонина. Реже приливы развиваются спонтанно, без всяких видимых причин.

Читайте также:  Как восстановить ногти после гель-лака и наращивания?

Диарея выявляется у 75% больных карциноидным синдромом. Возникает из-за усиления моторики тонкого кишечника под влиянием серотонина. Носит хронический персистирующий характер. Выраженность симптома может сильно различаться. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (белковый, углеводный, жировой, водно-электролитный), развиваются гиповитаминозы. При длительно текущем карциноидном синдроме отмечаются сонливость, слабость мышц, быстрая утомляемость, жажда, сухость кожных покровов и снижение веса. В тяжелых случаях возникают отеки, остеомаляция, анемия и выраженные трофические изменения кожных покровов, обусловленные грубыми обменными расстройствами.

Сердечная патология обнаруживается у половины пациентов, страдающих карциноидным синдромом. Как правило, выявляется эндокардиальный фиброз, сопровождающийся поражением правой половины сердца. Фиброзные изменения становятся причиной несостоятельности трехстворчатого и легочного клапанов и провоцируют стеноз легочного ствола. Несостоятельность клапанов и стеноз легочной артерии при карциноидном синдроме могут повлечь за собой развитие сердечной недостаточности и застой в большом круге кровообращения, которые проявляются отеками нижних конечностей, асцитом, болями в правом подреберье из-за увеличения печени, набуханием и пульсацией вен шеи.

У 10% больных карциноидным синдромом наблюдаются явления бронхоспазма. Пациентов беспокоят приступы экспираторной одышки, сопровождающиеся свистящими и жужжащими хрипами. Еще одним достаточно распространенным проявлением карциноидного синдрома являются боли в животе, которые могут быть обусловлены механическим препятствием движению кишечного содержимого из-за роста первичной опухоли или возникновением вторичных очагов в брюшной полости.

Грозным осложнением карциноидного синдрома может стать карциноидный криз – состояние, возникающее во время оперативных вмешательств, сопровождающееся резким снижением артериального давления, учащением сердечных сокращений, выраженным бронхоспазмом и повышением уровня глюкозы в крови. Шок, возникший во время карциноидного криза, представляет непосредственную угрозу для жизни больного и может повлечь за собой летальный исход.

Поражение мышц при дерматомиозите

Для дерматомиозита характерна слабость мышц шеи. Поражение проксимальных отделов мускулатуры затрудняют больному стереотипные телодвижения, становится трудно вставать, одеваться или совершать акты гигиены. При запущенном течении полиомиозита человеку сложно держать голову самостоятельно. Возникают трудности в передвижении, пациент не может долго держать предметы средней тяжести.

В некоторых случаях, болезнь повреждает мышцы пищеварительного тракта: глотки, гортани, пищевода. Это приводит к нарушению речи, внезапным и беспричинным приступам кашля. Глотание даже мягкой пищи вызывает болезненные ощущения.

Миозит затрагивает следующие отделы:

  1. Дистальные мышцы конечностей. Патология отзывается отечностью, болевым синдромом, в запущенных случаях развивается атрофия.
  2. Межреберные мышцы.
  3. Когда страдает диафрагма, легкие перестают полностью расправляться, что приводит к пневмонии.
  4. Область глаз поражается крайне редко.

Около 50% больных дерматомиозитом или миозитом отмечают проявление различных симптомов нарушения работы желудочно-кишечного тракта:

  • кишечная непроходимость,
  • запор,
  • понос,
  • в редких случаях наблюдается анорексия, полное отсутствие аппетита.

Поражение слизистой оболочки желудка может вызвать кровотечение, на фоне которого развиваются различной степени язвенные болезни и синдром «дырявого кишечника».

Когда дерматомиозит затрагивает мышцы, это становится первым звоночком, говорящем о возможности перехода патологического процесса на внутренние органы, в частности на сердце. Могут появиться следующие болезни сердца:

  1. Перикардит, при котором серозная оболочка вокруг сердца попадает под воспалительный процесс.
  2. Миокардит, характерный воспалением сердечной мышцы.
  3. Эндокардит. Внутренняя оболочка сердца воспаляется.
  4. Перебои в работе сердечно-сосудистой системы, одышка, отеки, нарушенное сердцебиение.

Данные симптомы служат основным показателем при постановке правильного диагноза.

Диагностика МЭН типа

Диагноз МЭН 1 типа считается достоверным при наличии не менее 2-х составляющих данного синдрома.

Читайте также:  Виды прыщей и причины их возникновения на лице у подростков

Лабораторная диагностика может выявить гипофосфатемию, увеличение количественного показателя ионизированного кальция, повышение уровня инсулина, гастрина, СТГ, пролактина, паратиреоидного гормона и др. Топическая диагностика новообразований эндокринных желез подразумевает выполнение ЯМР-томографии паращитовидных желез, УЗИ, селективную артериографию, сцинтиографию, МРТ головного мозга, рентгенографию или КТ турецкого седла, ультрасонографию и УЗИ поджелудочной железы.

С целью оценки степени вторичных поражений органов средостения, при МЭН 1 типа применяется забор биологических образцов крови для проведения биохимического анализа, в процессе которого определяются такие показатели: креатинин, мочевина, электролиты, щелочная фосфатаза, глюкоза, остаточный азот и др. Показано также проведение проб мочи по Сулковичу и Зимницкому. К числу диагностических мероприятий при МЭН 1 также относится экскреторная урография, УЗИ почек, ЭКГ, денситометрия, фиброгастродуоденоскопия, рентгенография трубчатых костей, пальцев рук и др.

Прогнозы и профилактика

Все зависит от стадии и размера новообразований. Если нет метастазов, было проведено радикальное удаление опухоли – наступает полное выздоровление. Продолжительность жизни увеличивается на 15 и более лет у 95% больных.

В противном случае – прогноз плохой, с метастазами выживает только каждый пятый пациент. Карциноидные опухоли прогрессируют постепенно, в течение длительного времени, что позволяет прожить больному еще десяток лет. Погибает больной от метастазов неоплазм, кахексии, возможна непроходимость кишечника.

Прогнозы и профилактика

Специфических мер профилактики не существует. К мерам общей профилактики можно отнести ЗОЖ, физическую активность, сбалансированное питание, отказ от курения и спиртного, избегание влияния онкогенных веществ.

Этиология и патанатомия карциноида

Новообразования, происходящие из эндокринных клеток, были описаны в 1888 году. Чуть позже, в 1907 году, Оберндорфер впервые использовал название «карциноид» для обозначения неоплазий, напоминающих рак кишечника, но характеризующихся более доброкачественным течением. Несмотря на более чем вековую историю изучения карциноидов, причины их развития до сих пор остаются неизвестными. Исследователи отмечают нерезко выраженную наследственную предрасположенность.

В 50-60% случаев карциноиды располагаются в области аппендикса, в 30% – в области тонкого кишечника. Возможно поражение желудка, толстого кишечника, прямой кишки, поджелудочной железы, легких и некоторых других органов. Существует определенная корреляция между локализацией карциноида и уровнем серотонина в организме больного. Наибольшее количество серотонина выделяют карциноиды, расположенные в подвздошной кишке, тощей кишке и правой половине толстого кишечника. Для опухолей бронхов, двенадцатиперстной кишки, желудка и поджелудочной железы характерен более низкий уровень гормональной активности.

Из-за медленного роста, небольшого размера и длительного бессимптомного течения карциноиды долгое время рассматривались, как доброкачественные новообразования. Однако в последующем выяснилось, что опухоли данной группы часто метастазируют. При карциноидах тонкого кишечника отдаленные метастазы выявляются у 30-75% пациентов, при поражениях толстого кишечника – у 70%. Вторичные онкологические процессы обычно выявляются в регионарных лимфоузлах и печени, реже – в других органах.

При поражении полых органов карциноиды локализуются в подслизистом слое. Опухоли растут как в направлении наружной стенки кишечника, так и в сторону полости органа. Обычно диаметр карциноида не превышает 3 см. Новообразование плотное, желтое или серовато-желтое на разрезе. Различают три основных типа гистологического строения карциноидов: с образованием трабекул и солидных гнезд (тип А), в виде узких лент (тип В) и с псевдожелезистым строением (тип С). При проведении аргентафинной и хромафинной реакций в цитоплазме клеток исследуемого образца определяются серотонинсодержащие зерна.