Гемосидероз развитие локализации симптомы диагностика лечение

Официальная медицина склонна относить тромбоцитопеническую пурпуру к одной из самых частых причин повышенной кровоточивости у маленьких пациентов. Болезнь проявляет себя острыми симптомами и требует незамедлительного врачебного вмешательства. Отмечены случаи самостоятельного исчезновения признаков заболевания, не связанные с лечением. Однако опасность негативных последствий для здоровья ребенка говорит о том, что оставлять без внимания признаки патологии нельзя.

Врачи выделяют несколько клинических форм данного геморрагического состояния.

К ним относятся:

  • иммунная тромбоцитопения;
  • идиопатическая.
Гемосидероз развитие локализации симптомы диагностика лечение
Гемосидероз развитие локализации симптомы диагностика лечение

Доктора также пользуются еще одной классификацией, которая позволяет разделить различные варианты тромбоцитопенической пурпуры на разные иммунные формы. К ним относятся:

  • Изоиммунная. Наиболее часто встречается после гемотрансфузий. Может быть врожденной – когда у мамы и будущего малыша есть иммунный конфликт по тромбоцитарным антигенам. Может иметь транзиторный характер. Данная клиническая форма часто постоянно рецидивирующая.
  • Аутоиммунная. Возникает вследствие образования в организме большого количества тромбоцитарных антител к собственным кровяным пластинкам.
Гемосидероз развитие локализации симптомы диагностика лечение
Гемосидероз развитие локализации симптомы диагностика лечение
  • Гетероиммунная. К развитию данного иммунного варианта заболевания часто приводит прием некоторых групп лекарственных препаратов. Важную роль в этом играет наличие у заболевшего малыша индивидуальной гиперчувствительности и невосприимчивости отдельных химических веществ. Это способствует развитию специфического признака — пурпурных высыпаний на коже, которые являются следствием множественных кровоизлияний.
  • Трансиммунная. Данная иммунная форма болезни развивается, как правило, вследствие возникшего антигенного конфликта и накопления антитромбоцитарных антител у беременной женщины. Они достаточно легко проникают в организм плода через систему плацентарного кровотока, приводя к развитию геморрагического синдрома.
Гемосидероз развитие локализации симптомы диагностика лечение
Гемосидероз развитие локализации симптомы диагностика лечение

Тромбоцитопеническая и идиопатическая пурпура

Пурпура (англ. purpura) — это приобретенная или наследственная склонность к чрезмерному кровотечению в тканях и органах.

Характерным симптомом, от которого происходит название заболевания, является наличие на коже красных точек, которые являются следствием подкожного кровотечения. Физиологически кровь находится в кровеносной системе в кровеносных сосудах.

Если вены или сосуды будут повреждены, кровь начинает вытекать наружу или в ткань (так называемое внутреннее кровотечение). Организм блокирует потерю крови путем сложного процесса свертывания.

Читайте также:  Избежание появления растяжек при беременности

Понятием более широким, чем свертывание, является гемостаз, это все процессы, что происходят в организме, которые препятствуют выходу крови из кровеносных сосудов. Если этот процесс будет нарушен на определенном этапе, то будут появляться слишком частые и сильные кровотечения. Кроме внутренних кровотечений вызванных микротравмами, часто появляются кровотечения из носа и десен. В крайних случаях относительно небольшие травмы могут оказаться опасными для больного.

Как выглядят венозные изменения у детей

Как правило, нарушения строения сосудов возникают в период внутриутробного развития и проявляются у новорожденных в виде плоских пятен, имеющих насыщенный розовый оттенок. При рассмотрении они оказываются многослойной сосудистой сетью, разрастающейся в поверхностных слоях кожных покровов. Это отличает их от опухоли – гемангиомы, которая возвышается над кожей и имеет вид кровоподтека.

Капиллярная ангиодисплазия у маленьких детей

Капиллярные ангиодисплазии не рассасываются самопроизвольно, а проявляют тенденцию к увеличению размеров пятен. Цвет их со временем становится более насыщенным, приобретая характерный красно-фиолетовый оттенок, что и дало название «винные пятна».

Как выглядят венозные изменения у детей

Помимо видимого косметического дефекта, это заболевание оказывает травмирующее действие на психологическое состояние ребенка и тормозит его социальную адаптацию в детских, а затем и взрослых коллективах.

Рекомендуем прочитать статью о геморрагическом васкулите на теле. Из нее вы узнаете, о причинах развития и формах заболевания, а также о симптомах, диагностике и лечении.

А здесь подробнее о лучших вариантах лечения гемангиомы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением количества тромбоцитов в крови. Оно может быть как самостоятельным, так и сопутствовать ряду других заболеваний.  Тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура является детским заболеванием, проявляющаяся преимущественно в возрасте до 14 лет. Чаще наблюдается у девочек.

Механизм развития заболевания заключается в следующем. Под воздействием какой-нибудь инфекции или лекарственных средств происходит изменение нормальных свойств тромбоцитов. Иммунная система организма принимает их за чужеродные клетки и вырабатывает антитела, которые их блокируют. Такие тромбоциты улавливаются клетками селезенки и в ней разрушаются. Развивается тромбоцитопения.

По характеру сыпи преобладают синяки и петехии. При тромбоцитопенической идиопатической пурпуре у детей синяки могут возникать даже от незначительных ударов, в большинстве случаев появляются на голенях. Петехии могут быть как единичными, так и множественными, появляются на ногах.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Также симптомами заболевания являются кровоизлияния и кровотечения. Чаще всего кровотечениям подвержены десны и слизистая оболочка носа. У девочек в пубертатном периоде тромбоцитопеническая пурпура может привести к обильным маточным кровотечениям.

Читайте также:  Гнёздная алопеция у женщин: причины и особенности лечения

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей может закончиться полным выздоровлением или принять хроническую форму. Хроническая форма заболевания характеризуется повторяющимися периодами кровотечений. Основное лечение хронической формы – удаление селезенки. При острой форме заболевания назначают препараты, направленные на уничтожение антител, блокирующих тромбоциты, а также лекарства, останавливающие кровотечения. При тяжелой форме протекания болезни  и обильных кровотечениях показано переливание крови.

Основной мерой профилактики обострений при хронической форме тромбоцитопенической пурпуры у детей является устранение очагов инфекции (кариес, тонзиллит и т.д.). После перенесенной болезни ребенок должен в течение пяти лет наблюдаться у гематолога.

Симптомы

В 90% случаев тромбоцитопеническая пурпура у детей имеет острое начало, связанное с вирусной инфекцией. При таких обстоятельствах через 1-3-6 месяцев обычно наступает самостоятельное выздоровление и нормализация уровня тромбоцитов. Оно объясняется постепенным (зачастую медленным) удалением соответствующих антител из после излечения причинной инфекции. Однако у некоторых детей может наступить хронизация процесса. Заранее предвидеть это невозможно.

Главный симптом пурпуры – это появление кровоизлияний на коже и слизистых. Размер их может быть различным – от мелких точечных до крупных пятен по типу синяков. Они появляются даже при малейшем прикосновении. Могут появляться и спонтанно (без связи с внешним фактором), если количество тромбоцитов менее 50 тысяч. При уровне этих кровяных клеток менее 30 тысяч возникает риск для жизни из-за возможности кровоизлияния в головной мозг (этот риск составляет 1-2%). Наибольшая его вероятность у пациентов со следующими факторами:

Симптомы
  1. Кровоизлияния в слизистые
  2. Кровоизлияния в глаза – склеру или сетчатку
  3. Генерализованные высыпания на коже
  4. Применение аспирина или других салицилатов
  5. Наличие травматического повреждения головы в анамнезе.

Высыпания на коже и слизистых при тромбоцитопенической пурпуре имеют характерные особенности:

  • Различная форма
  • Разные оттенки синяков
  • Несимметричность.
Читайте также:  Потница на ногах фото симптомы и лечение

Помимо кожных признаков геморрагический синдром проявляется:

Симптомы
  1. Неадекватно сильным кровотечением после удаления зуба
  2. Спонтанным выделением крови из носа
  3. Часто возникающим кровотечением из десен
  4. Появлением крови в моче
  5. Обильными и длительно непрекращающимися менструациями у девочек.

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

На сегодня зафиксировано больше пятидесяти лекарственных веществ, которые могут спровоцировать гаптеновую, гетероиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Некоторые из них:

  • хинидин
  • хинин
  • сульфаниламиды
  • фуросемид
  • дипиридамол
  • салицилаты
  • парацетамол
  • бетта-блокаторы
  • тиазиды
  • цефалоспорины
  • ампициллин
  • ванкомицин и пр.

Гаптеновый механизм ТПП может проявляться не только у маленьких детей, но также у недавно рожденных. Это следствие приема лекарств матерью. У матери антитела вырабатываются против комплекса «лекарство-тромбоцит», а потом попадают в кровь плода, реагируя там с фетальными тромбоцитами.

Аутоиммунная ТПП возникает от срыва иммунологической толерантности к собственному антигену тромбоцитов.

Общие сведения

Гемосидероз — нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах.

Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи).

Общие сведения
  • гемосидероз кожи (болезнь Шамберга , кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
  • идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе . Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология , пульмонология , гематология и другие дисциплины.