Дерматомиозит: что нужно знать про это заболевание?

Дерматомиозит – это рецидивирующее тяжелое и прогрессирующее заболевание всего организма с характерными воспалительно-дегенеративными изменениями кожи, соединительной ткани, скелетных и гладких мышц, сосудов и внутренних органов. О нем мы поговорим сегодня в подробностях.

Что это?

Дерматомиозит — это воспалительное заболевание соединительной ткани. При этой патологии поражается гладкая мускулатура, скелетные мышцы и кожа. Нередко болезненным изменениям подвергаются внутренние органы — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов.

Если патологические изменения не затрагивают кожу, то говорят о полимиозите.

Что это?

В год фиксируется от двух до десяти случаев заболевания дерматомиозитом на 1 миллион человек. Чаще этой болезнью страдают женщины. Если говорить о дерматомиозите, возникшем в детском возрасте, то здесь соотношение заболевших мальчиков и девочек одинаковое. Чаще дерматомиозит манифестирует в предпубертатном периоде или у пожилых людей.

Патогенез и особенности болезни

Часто осложняется кальцинозом и гнойным воспалением тканей, при прогрессировании – заканчивается инвалидностью из-за расстройства двигательных функций мышц. Иные медицинские обозначения-синонимы: синдром Вагнера или Вагнера–Унферрихта–Хеппа, лиловая болезнь.

Согласно МКБ- 10, патология имеет код M33 (дерматополимиозит).

Дерматомиозит отличается от полимиозита наличием патологических изменений на коже. У третьей части пациентов дерматологические признаки отсутствуют, и тогда заболевание обозначают, как полимиозит, которому свойственны множественные воспалениями мышечной ткани. При дерматомиозите изменения на коже нередко предшествуют ослаблению мышц, и усиливаются после солнечного облучения.

В сравнении с дерматомиозитом, характерные кожные проявления на ранней стадии склеродермии сопровождаются синдромом Рейно, небольшой температурой и артропатией (дистрофией суставов), а патологическая мышечная слабость — отсутствует.

Дерматомиозит диагностируют у 2 – 20 человек на 100 тысяч, при этом у женщин — в 2 раза чаще. Заболевают люди в любом возрасте, но наиболее часто в период 2 возрастных пиков: от 5 до 15 лет и от 40 до 60.

Патология характеризуется цикличным течением – с обострением и стиханием процесса. Состояние пациента меняется в сторону улучшения и после проведения терапии, и самопроизвольно.

Про дерматомиозит и его особенности расскажет видео ниже:

Читайте также:  Как правильно выбрать духи для себя: советы от парфюмеров

Причины дерматомикозов

Говоря об этиологии заболевания, важно учитывать, что в качестве возбудителей выступают самые разные грибки: мicrosporum, trichophyton, еpidermophyton (в последнюю группу входят разновидности этого вида грибка, всех их объединяют под единым названием «дерматофиты»). Идентифицировать возбудители в тканях организма всегда крайне затруднительно, поскольку специалист обязан сначала выделить чистую культуру для исследования.

Еще одна сложность заключается в том, что возбудители дерматомикозов очень распространены, поэтому инфицирование происходит легко, и в отдельных случаях такие проявления могут иметь нечто общее с эпидемическими признаками. Чаще всего дерматомикозы характерны для стран с тропическим климатом, то есть влажным и жарким, так как грибки обычно активно размножаются при температуре 25-30 градусов тепла. Летний сезон и щелочная среда являются для них идеальными. При этом специалисты утверждают, что дети гораздо чаще, чем взрослые, подвергаются инфицированию.

Как правило, возбудитель оказывается на коже после того, как человек какое-то время находился в контакте с очагом поражения. Медики различают три основные разновидности возбудителей:

  • зоофильные;
  • геофильные;
  • антропофильные.

Источником заражения в первом случае являются животные, а точнее, паразиты, живущие в их организмах. Сюда можно отнести паразитов, использующих в качестве хозяев домашних собак, кошек или рогатый скот.

Во втором случае речь идет о возбудителях, обитающих в грунте и почве. Человек может работать или просто контактировать с землей, не пользуясь защитными средствами, и в результате оказаться инфицированным.

Третий случай — это паразиты, обитающие в организме человека, являющегося переносчиком заболевания. Сам факт заражения происходит при контакте.

Развитие дерматомикозов выражается в том, что в волосы, верхние слои кожных покровов, ногти (то есть в те ткани, которые содержат кератин) попадают конидии и гиф-фрагменты возбудителей. Степень способности заражения у дерматофитов довольно низка, поэтому у здоровых людей поражение тканей не проявляется. Однако возбудители отличаются характерной особенностью: они могут подвергать кератин полному разрушению и уничтожению.

Возбудители, находящиеся в волосяном стержне, могут по своему росту подразделяться на два вида. Первый: endothrix начинают из кожи прорастать в волосы и фолликулы, при этом за границы самого волосяного стержня они не выходят. Второй: ectothrix растут прямо в волос непосредственно из волосяного фолликула.

Многое в возникновении и развитии заболевания зависит от особенностей организма самого человека. Какие-то виды дерматомикозов могут быть характерными исключительно для взрослого человека, а какие-то — лишь для ребенка. Во многом заболевание обеспечивается не только возрастом, но и секрецией сальных желез, составом пота и многими другими характерными особенностями.

Читайте также:  Синдром Лериша: причины, симптомы, тактика лечения

Первичное заражение дерматомикозом является следствием сенсибилизации, после чего наступает пора развития рецидива. Иммунодефицит во многом определяет уровень риска заболеваемости дерматомикозом. Кроме того, различные нарушения обмена веществ, неправильное питание, проблемы с гормональной системой, авитаминоз также могут стать благоприятным фоном для заражения. Нужно помнить и о том, что в поврежденные кожные покровы грибок проникает быстрее, так что люди с язвами, ранками и царапинами на коже находятся в особой зоне риска.

Конидии, гифы, споры проникают в волосы, ногти и кожу. Поскольку питательной средой для грибка является, прежде всего, кератин, то эпидермис после инфицирования начинает разрушаться быстрыми темпами. При этом поражению подвергаются и здоровые участки кожи.

Почему появляется дерматомиозит?

Явная причина возникновения заболевания до сих пор не выяснена. Однако, в настоящее время выделяют несколько предрасполагающих факторов, связь с которыми чаще прослеживается у большинства заболевших:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Инфекционные агенты: вирусные, бактериальные и паразитарные.
  • Действие провоцирующих факторов: инсоляция, переохлаждение, чрезмерная физическая нагрузка и других.
  • Описаны случаи заболевания после вакцинации, длительного приема некоторых лекарственных препаратов.
  • Злокачественные новообразования. Чаще диагностируется у лиц старше 50 лет.

На основании вышеизложенного выделяют первичный и вторичный ДМ. Первичный или идиопатический дерматомиозит не выявляет явной связи с какой-либо из причин. Вторичный же всегда связан с каким-то предрасполагающим фактором, например, опухолью или инфекцией.

Методы диагностики

Для диагностики дерматомиозита используются основные и дополнительные методики. В первую очередь необходимо обращать внимание на характерную симптоматик, а также на данные инструментальных и лабораторных исследований. Среди основных критериев оценки состояния больного можно выделить:

  • поражение кожи и мышц;
  • характерные изменения в мышечной ткани на гистологическом уровне;
  • повышение активности ферментов сыворотки крови;
  • нарушения нормальной картины электромиографии.

Дополнительные критерии оценивания, которые также учитываются при постановке диагноза, — это нарушение процесса глотания, а также появление подкожных кальцинозов. Болезнь считается установленной при обнаружении одновременно трех основных признаков в сочетании с кожной сыпью. Также основанием для постановки диагноза является наличие двух основных и двух дополнительных симптомов. Исключать дерматомиозит при отсутствии выраженной кожной симптоматики нельзя, если присутствует не менее трех других критериев.

В крови больного обнаруживается незначительная степень анемии, а также признаки воспаления (повышение уровня лейкоцитов). Более информативным станет обнаружение аутоантител — специфических иммунных клеток, направленных на собственные ткани организма. Кроме того, исследования крови могут указывать на повышение количества иммуноглоблинов, миоглобина, фибриногена, сиаловых кислот и других соединений.

Для подтверждения диагноза также необходимо провести обследование мышечной ткани. Электромиография — основной метод диагностики нервно-мышечной проводимости, благодаря которому можно определить снижение активности миоцитов. Также может понадобиться биопсия тканей. Она необходима для исключения миозитов, вызванных внутриклеточными включениями. Также здесь визуализируются участки мышечной ткани с утратой поперечной исчерченности волокон. На рентгене можно обнаружить кальцификаты, а также характерные патологии внутренних органов, а том числе пневмонию либо поражение миокарда.

Диагностика и лечение проходят с постоянным мониторингом показателей крови

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит (ДМ и другие названия этой болезни: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, лиловая болезнь) — это воспалительное заболевание мышц (миозит), кожи и кровеносных сосудов, которое поражает около 3 из 1 миллиона человек в год. Причина неизвестна. Первичные симптомы дерматомиозита включают мышечную слабость и кожную сыпь.

Затронуты все возрастные и этнические группы. Большинство случаев заболевания начинаются у детей в возрасте от 5 до 10 лет и у взрослых в возрасте от 40 до 50 лет. Женщины (и девочки) страдают примерно в два раза чаще, чем мужчины (и мальчики).

У пациентов с дерматомиозитом развивается слабость в больших мышцах вокруг шеи, плеч и бедер. Это вызывает трудности при подъеме по лестнице, вставании со стула или с постели, расчесывании волос. Большинство пациентов испытывают слабые боли в мышцах, что отличает их от пациентов с другими формами мышечных заболеваний.

Многие пациенты с другими заболеваниями также жалуются на слабость; однако, когда их тщательно опрашивают, в действительности, у них просто обнаруживается усталость, затрудненное дыхание или депрессия, но реально они не страдают от мышечной слабости.