Артериовенозная мальформация: причины, симптомы, диагностика

В МКБ-10 заболевание относится к блоку пороков развития систем кровообращения (код Q20–Q 28).

Венозная дисгемия у ребенка: возможные причины, симптомы и особенности лечения

Кровь бесконечно циркулирует по артериям и венам, насыщая питательными веществами и кислородом все клетки и весь организм. Возвратное движение крови называют венозным оттоком. Если нарушается процесс возвращения крови к сердечной мышце от центральной нервной системы, то при постановке диагноза пользуются термином “венозная дисгемия”.

Возвратное движение крови осуществляется по венам, и если на пути появляются какие-либо препятствия, то развивается застойный процесс. В этих местах, кровь постепенно начинает разрушать вены в попытке «найти» новые ходы для движения. Практически у каждого человека артериальная система устроена одинаково, а венозная имеет различное строение.

Симптоматика артериовенозной мальформации

Симптомы: головная боль, потеря сознания, тошнота

Заболевание способно протекать бессимптомно и появиться случайно при томографическом исследовании. Зачастую симптомы недуга возникают после получения травм, стрессовых ситуаций, беременности. Среди проявлений патологии отмечают:

  • эпилептические приступы и признаки неврологического дефицита;
  • головная боль;
  • тошнота и головокружение;
  • мозговые кровоизлияния;
  • речевые и зрительные нарушения;
  • нарушение чувствительности.

В зависимости от места расположения мальформации развитие получают симптомы спинального характера – нарушение походки, слабость верхних конечностей.

Интенсивность симптоматики способна возрастать в случае разрыва сосуда, которое сопровождается кровоизлиянием. Признаки артериовенозных мальформаций могут появляться в юном и старшем возрасте. Исследования показывают, что проявления патологии отмечаются до 45-50 лет. В связи с повреждением тканей мозга из-за нарушения кровообращения происходит нарастание симптоматики.

Классификация и виды

Разработано несколько классификаций, учитывающих разные особенности данных дефектов. Все сосудистые мальформации подразделяются в зависимости от строения на:

  • артериовенозные;
  • венозные;
  • артериальные.
Классификация и виды

Нередко у пациента присутствует сразу несколько типов данных дефектов. Кроме того, такие аномалии подразделяются на рацемозные, фистулезные и макромальформации. Согласно ангиографической классификации, выделяется 3 разновидности дефекта, в т.ч.:

  • фистула;
  • свищ;
  • множественные шунты.

Важная информация: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)

Классификация и виды

Артериовенозная фистула характеризуется наличием дополнительных мест соединения 3 отдельных артерий и 1 вены, выполняющей дренирующую функцию. Если дефект имеет морфологическое строение свища, могут быть выявлены множественные артериолы, которые соединяются с дренирующей веной. Мальформации, имеющие форму множественных шунтов, представляют собой скопление соединенных между собой венул и артериол.

Гамбургская

Согласно гамбургской классификации, артериовенозные мальформации головного мозга подразделяются на следующие виды:

Классификация и виды
  • артериальные;
  • лимфатические;
  • шунтирующие артериовенозные;
  • капиллярные;
  • венозные;
  • комбинированные.

Кроме того, подобные дефекты подразделяются по типу связи и глубине залегания. При стволовой разновидности дополнительная связь в большинстве случаев носит одиночный характер. При нестволовой локализации связь носит рассыпной характер. Кроме того, дефекты подразделяются в зависимости от распространенности на:

  • диффузные;
  • ограниченные.
Классификация и виды

Issva

Классификация Международного общества изучения сосудистых аномалий подразделяет мальформации сосудов головного мозга в зависимости от скорости кровотока. К аномалиям, отличающимся высокой скоростью кровотока, относятся:

  • артериальная
  • артериовенозная;
  • фистульная.
Классификация и виды

К дефектам, характеризующимся медленным кровотоком, относятся лимфатическая, капиллярная, венозная и комбинированные мальформации. В отдельную группу выделяются разные виды гемангиом.

Читайте также:  Маникюрный набор — как выбрать

Шобингера

Классификация артериовенозной мальформации, разработанная Шобингером, учитывает стадийность развития патологии. На первой стадии мальформация внешне напоминает доброкачественную сосудистую опухоль. Она может вызывать местный отек и воспаление. При проведении исследования выявляется сброс крови с артерии в вену.

Классификация и виды

На второй стадии патологического процесса усугубляются все ранее присутствовавшие симптомы. Сосуды начинают увеличиваться в диаметре. Нередко появляется извилистость вен. Может ощущаться пульсация в артериях.

На третьей стадии появляются признаки нарушения насыщения тканей мозга кислородом. Возможно появление очагов некроза и кровоизлияний. Последняя стадия является декомпенсаторной. Все клинические проявления усугубляются. Выявляются аневризмы.

Классификация и виды

Артериовенозная мальформация в печени

статьи:

Артериовенозная мальформация – церебральная сосудистая аномалия развития. Для нее характерно образование в некоторых участках головного или спинного мозга сосудистого клубка, состоящего из артерий и вен, соединяющихся друг с другом непосредственно, то есть без участия капиллярной сети.

Заболевание встречается с частотой 2 случаев на 100 000 населения, ему больше подвержены мужчины. Чаще оно клинически проявляется в возрасте от 20 до 40 лет, но иногда дебютирует и после 50 лет.

опасность артериовенозной мальформации заключается в риске возникновения внутричерепных кровоизлияний, способных привести к гибели или повлечь стойкую инвалидность.

Сосудистый клубок в головном мозге при артериовенозной мальформации

Причины и факторы риска

  • внутриутробные инфекции;
  • некоторые общие заболевания (бронхиальная астма, хронический гломерулонефрит, сахарный диабет);
  • применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом;
  • курение, алкоголизм, наркомания;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • интоксикация солями тяжелых металлов.

Артериовенозные мальформации могут находиться в любом участке головного или спинного мозга. Так как в подобных сосудистых образованиях отсутствует капиллярная сеть, сброс крови происходит непосредственно из артерий в вены.

Это приводит к тому, что в венах повышается давление и их просвет расширяется. Артерии при данной патологии имеют недоразвитый мышечный слой и истонченные стенки.

Все в совокупности повышает риск развития разрыва артериовенозной мальформации с возникновением угрожающего жизни кровотечения.

При внутричерепном кровоизлиянии, связанном с разрывом артериовенозной мальформации, погибает каждый десятый пациент.

Прямой сброс крови из артерий в вены в обход капилляров влечет за собой нарушения дыхания и обменных процессов в мозговой ткани в области локализации патологического сосудистого образования, что становится причиной хронической локальной гипоксии.

Формы заболевания

Артериовенозные мальформации классифицируются по размеру, локализации, гемодинамической активности.

По локализации:

  1. Поверхностные. Патологический процесс протекает в коре головного мозга или в расположенном непосредственно под ней слое белого вещества.
  2. Глубокие. Сосудистый конгломерат находится в подкорковых ганглиях, в районе извилин, в стволе и (или) желудочках головного мозга.

По диаметру клубка:

  • мизерные (менее 1 см);
  • маленькие (от 1 до 2 см);
  • средние (от 2 до 4 см);
  • большие (от 4 до 6 см);
  • гигантские (свыше 6 см).

В зависимости от особенностей гемодинамики артериовенозные мальформации бывают активными и неактивными.

Артериовенозная мальформация способна локализоваться в любой части тела, но чаще всего – в сосудах шеи и головы

Активные сосудистые образования легко обнаруживаются при ангиографии. В свою очередь, они делятся на фистульные и смешанные.

Артериовенозная мальформация в печени

К неактивным мальформациям относятся:

  • некоторые виды каверном;
  • капиллярные мальформации;
  • венозные мальформации.

Симптомы

Артериовенозная мальформация нередко протекает бессимптомно и обнаруживается случайно, во время обследования по другому поводу.

При значительном размере патологического сосудистого образования оно оказывает давление на ткани головного мозга, что приводит к развитию общемозговых симптомов:

  • распирающей головной боли;
  • тошноты, рвоты;
  • общей слабости, снижения трудоспособности.
Читайте также:  ДЕТСКИЕ КРЕМЫ ОТ МОРОЗА С ХОРОШИМ СОСТАВОМ

В ряде случаев в клинической картине артериовенозной мальформации могут появляться и очаговые симптомы, связанные с нарушением кровоснабжения определенного участка головного мозга.

При расположении мальформации в лобной доле для пациента характерны:

  • моторная афазия;
  • снижение интеллекта;
  • хоботковый рефлекс;
  • неуверенная походка;
  • судорожные припадки.

При мозжечковой локализации:

  • мышечная гипотония;
  • горизонтальный крупноразмашистый нистагм;
  • шаткость походки;
  • нарушение координации движений.

При височной локализации:

  • судорожные приступы;
  • сужение полей зрения, вплоть до полного выпадения;
  • сенсорная афазия.

При локализации в области основания мозга:

  • параличи;
  • нарушения зрения вплоть до полной слепоты на один или оба глаза;
  • косоглазие;
  • затруднения при движении глазных яблок.

Артериовенозная мальформация в спинном мозге проявляется парезами или параличами конечностей, нарушением всех видов чувствительности в конечностях.

При разрыве мальформации возникает кровоизлияние в ткани спинного или головного мозга, что приводит к их гибели.

Риск разрыва артериовенозной мальформации составляет 2–5%. Если однажды кровоизлияние уже имело место, риск рецидива увеличивается в 3-4 раза.

Признаки разрыва мальформации и кровоизлияния в головной мозг:

  • внезапная резкая головная боль высокой интенсивности;
  • светобоязнь, нарушения зрения;
  • нарушения речевой функции;
  • тошнота, многократная, не приносящая облегчения рвота;
  • параличи;
  • потеря сознания;
  • судорожные припадки.

Разрыв артериовенозной мальформации в спинном мозге приводит к внезапному параличу конечностей.

Диагностика

Целью диагностического исследования является определение степени поражения и вида ангиодисплазии. Основа диагностики мальформаций — дуплексное цветное сканирование кровеносных сосудов. Данные обследования подтверждают компьютерной или магнитно-резонансной ангиографии.

  • Визуальный осмотр дает возможность увидеть подкожные лимфатические и венозные мальформации и ангиовенозные конгломераты, оценить характер патологии.
  • Ангиография — рентгенологическое изучение сосудов с введением контрастного вещества в сосуды под видео контролем.
  • Компьютерная томографическая ангиография проводится также с введением контрастного вещества, позволяет увидеть объемную картину кровотока в сосудах.
  • Дуплексное сканирование — метод основан на свойствах ультразвуковых волн, позволяет установить объем поражения.
  • Магнитно-резонансная ангиография (МРА) — методика позволяет оценить степень поражения сосудов, локализацию, анатомические изменения в строении сосудов, функциональные особенности.

Принципы диагностики

Обследование больного проводится в несколько этапов. На первом врач тщательно расспрашивает пациента об имеющихся жалобах и особенностях течения заболевания, а также очерчивает список возможных проблем со здоровьем. В дальнейшем требуется подробный неврологический осмотр с определением общемозговой симптоматики и оценкой функционирования двенадцати пар ЧМН.

На третьем этапе лабораторные и инструментальные тесты подтверждают или опровергают предварительный диагноз специалиста. Инструкция предписывает обязательное проведение:

  • ОАК, ОАМ;
  • определения основных биохимических показателей в составе крови;
  • анализа ликвора;
  • компьютерной томографии;
  • ангиографии;
  • МРТ (по показаниям);
  • ЭХОЭГ.
Принципы диагностики

«Золотым стандартом» в диагностике аномалии развития является ангиография – рентгенологический метод исследования, подразумевающий использование контрастного вещества и позволяющий четко визуализировать строение сосудов, питающих головной мозг. Цена процедуры в частных клиниках колеблется от 9000 до 25000 р.

Мальформация у новорожденного

Лечение

Лечение – комплексное.

Основной вариант – операция с истечением сосудистого узла. Если очаги – поверхностные, то при своевременном выявлении устранении прогноз вполне благоприятный. В ходе проведения хирургического вмешательства пациентам остается уповать лишь на умелые руки кардиохирурга, эндоваскулярного хирурга.

Сегодня повсеместно внедряется радиохирургия — современный метод, позволяющий устранить полностью деформацию до 3 см в размерах. При поверхностной сосудистой мальформации в структурах мозга проводится хирургическое вмешательство. Хотя прогноз – неблагоприятный, если объем новообразования превышает 300см3.

Читайте также:  Заболевание ангиоматоз Вебера: как проявляется, насколько опасно

В тяжелых случаях эмболизация с введением в очаг контрастного вещества с целью уменьшения узла в объеме, снижения вероятности кровотечений.

Основная цель при лечении – не допустить новых кровоизлияний. Для мониторинга развития болезни и удержания под контролем врачи в первую очередь назначают симптоматические препараты, далее проводится хирургического вмешательства по удалению очага заболевания. Нередко проводится эндоваскулярная эмболизация совместно с радио-хирургией.

Лучевая терапия назначается после операции. Способствует ззапиранию информации, утолщению кровеносных сосудов при подаче множественных сфокусированных лучей на очаг поражения.

Медикаментозное лечение обычно проводится, если патология не несет угрозы для жизни, например, очаг расположен в нижних конечностях. В случае поражения сосудов головного мозга и сердца применимы радиохирургические методы вмешательства. Чтобы повысить шансы на устранение очага нередко врачи проводят сразу 2 методики: сначала эмболизацию, затем – радиохирургию.

Диагностика патологии

Неприятный диагноз ставится в роддоме врачами — неонатологами. Именно они первые, кто начинает бороться за дальнейшую жизнь младенца. После выписки малыш наблюдается у невропатолога.

Заподозрить наличие недуга опытный врач способен по внешним признакам. Однако для подтверждения либо опровержения понадобится специальная диагностика.

Младенцу назначают обследования:

  1. КТ. Такое исследование наиболее предпочтительно. Оно значительно лучше и детальнее, чем УЗИ, покажет даже малейшие кровоизлияния.
  2. Обследование ликвора. При кровоизлияниях он содержит кровь. Определяется уровень эритроцитов.
  3. Коагулограмма.
  4. Анализ крови.
  5. ЭЭГ.

Как лечат заболевание

При выборе лечения аномалии специалисту приходится учитывать множество факторов, среди них:

  1. Размеры диагностированной патологии.
  2. Вид образования.
  3. Местоположение мальформации (глубокое или близкое залегание).
  4. Общее самочувствие больного.
  5. Ранее перенесенные кровоизлияния.

В медицине существует несколько наиболее распространенных способов лечения патологии, все они направлены на то, чтобы полностью исключить возможность кровоизлияний:

  • хирургическое удаление образования, операция проводится на открытом головном мозге;
  • эндоваскулярное вмешательство, этот хирургический метод признан менее травматическим;
  • радиохирургия;
  • консервативное лечение.

Артериовенозная мальформация (с поверхностным расположением) сосудов головного мозга чаще всего удаляется при помощи открытого вмешательства, очаг поражения подвергается полному иссечению.

Второй способ применяется при глубоком залегании образования, когда открытое вмешательство просто невозможно. В мозг вводят катетер, наполненный препаратом, способным купировать видоизмененный сосуд. Такое лечение обычно назначается в комплексе с микрохирургической операцией или радиохирургией.

Консервативное лечение направлено на мониторинг состояния аномалии и снятие болезненных симптомов.

Профилактика заболевания

Думать о своем здоровье следует с самого раннего детства. Ведь заболевание грозит летальным исходом.

Чтобы избежать развитие ишемии следует проводить следующие действия:

  • регулярно делать зарядку;
  • много гулять на свежем воздухе;
  • правильно питаться, стараться придерживаться режима питания;
  • отказаться от курения и остальных вредных для здоровья привычек;
  • избегать стресса, положительно относиться к жизни.

Эти правила совсем просты, а их выполнение обезопасит любого человека от опасных заболеваний. К тому же беременная женщина должна посещать регулярно врача-гинеколога, лечить вовремя все заболевания, проходить плановые УЗИ, правильно питаться, много гулять на свежем воздухе и не нервничать.

Соблюдая несложные правила, можно родить здорового малыша.