Ангиит: причины, разновидности, клиника и диагностика, лечение

Геморрагический васкулит – это самое известное заболевание из васкулитов, которое также называют аллергической пурпурой, проявляющееся высыпаниями  на коже из-за плохой свертываемости  и циркуляции крови в сосудах. Обратите внимание на фото геморрагического васкулита ниже.

Анатомия сосудов

Типы артерий

  • эластический;
  • мышечный;
  • смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа

Тип артерий Строение стенки
Эластический. По эластическому типу устроена аорта и другие крупные сосуды. Их задача – обеспечить постоянный ток большого количества крови, находящейся под высоким давлением. Внутренний слой представлен эндотелием, который составляет 20% толщины стенки. Это клетки, выстилающие просвет сосуда изнутри. Они обеспечивают нормальное движение крови и предотвращают образование тромбов. Под эндотелием находится рыхлая ткань, соединяющая его со средним слоем. Именно в ней образуются холестериновые бляшки при атеросклерозе.
Средний слой представлен многослойными эластическими мембранами, в которых имеются отверстия – окошки.
Наружный слой у артерий эластического типа тонкий, представлен рыхлой тканью и волокнами. Он предназначен для защиты сосуда от перерастяжения и разрыва. Здесь проходят питающие артерию сосуды и нервы.
Мышечный. Артерии мышечного типа еще называют распределительными. В составе их стенки находятся мышечные волокна, при помощи которых может быстро изменяться просвет сосуда. Артерии мышечного типа могут усилить или ограничить приток крови к определенной части тела. Артерии мышечного типа – это крупные сосуды, являющиеся ветвями аорты и кровоснабжающие большие области тела. Внутренний слой артерий мышечного типа практически не отличается от эластического. Он состоит из:
  • эндотелия;
  • находящегося под ним слоя рыхлой ткани;
  • мембраны, отделяющей внутренний слой от среднего.
Средний слой состоит из мышечных волокон, которые расположены по спирали и охватывают весь сосуд. Сокращаясь, они уменьшают просвет сосуда и частично перекрывают кровоток.
Наружная оболочка – ткань с большим количеством волокон. В ней проходят нервы и сосуды.
Смешанный (мышечно-эластический). По строению занимают среднее положение между артериями мышечного и эластического типа. В их среднем слое находятся и волокна, и мышечные клетки. Артерии смешанного типа – это сосуды мелкого и среднего размера. С уменьшением их диаметра стенки истончаются.
Артериолы Артериолы – это самые мелкие артерии, которые соединяют артериальную систему с капиллярами. Стенка артериол очень тонкая. Она состоит из тех же слоев, что и стенка артерий:
  • Внутренний слой – эндотелий, расположенный на пленке-мембране.
  • Средний слой – мышечные клетки. Они расположены в два слоя. Место перехода артериолы в капилляр охватывает одна мышечная клетка: сокращаясь и расслабляясь, она регулирует поступление крови в капилляры. Между клетками эндотелия артериол есть промежутки. Поэтому гормоны и другие вещества, попадающие в кровь, могут быстро действовать непосредственно на мышечные клетки.
  • Наружный слой артериол состоит из соединительной ткани, он очень тонкий.
Капилляры Капилляры – конечный отдел кровеносного русла. Это самые мелкие сосуды, соединяющие артериолы с венулами. В капиллярах происходит газообмен между кровью и тканями, здесь артериальная кровь превращается в венозную. В разных органах находится различное количество капилляров. Их плотность наиболее высока в головном мозге, сердце. В норме в спокойном состоянии активны только 50% капилляров.
Читайте также:  Как выглядит фиброма на кисти, ее проявления и лечение

Классификация васкулитов

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.).

Классификация васкулитов кожи

Клинические формы Синонимы Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит: Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип Уртикарный васкулит Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип Нодулярный дермальный аллергид Гужеро Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип Молниеносная пурпура Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура: Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип Телеангиэктатическая пурпура Майокки Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема Узловатый васкулит Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов.

Откуда берется эта напасть?

Истинные причины внезапно появившихся кожных высыпаний на голенях обеих ног, что чаще всего бывает, или в других местах (слизистые полости рта, например), скорее всего, останутся загадкой. Что послужило поводом? Возможно, «проживающая» в организме инфекция, снижение иммунитета, стресс или диабет? Или это целый комплекс неблагоприятных факторов, влияющих совместно на сосудистую стенку и поражающих ее?

Не называя какую-то одну причину, специалисты склоняются к выводу, что запускает патологический процесс совокупность факторов, способных неблагоприятно воздействовать на организм (в частности, провоцировать напряжение иммунной системы). В основном, поражающий эффект кровеносным сосудам исходит от осаждающихся на их стенках иммунных комплексов (ИК), которые формируются и накапливаются в циркулирующей крови в силу каких-то обстоятельств. Таким образом, опасность повреждения сосудистых стенок могут нести следующие факторы:

Откуда берется эта напасть?
  • Антигенные структуры патогенных инфекционных агентов (гриппозная, стрепто-, стафилококковая, грибковая инфекции, возбудитель туберкулеза – бацилла Коха, и пр.), вызывающих острые и хронические патологические процессы, сопровождающиеся образованием ИК;
  • Алкогольная зависимость, многолетнее активное курение;
  • Эндокринные заболевания (ожирение, сахарный диабет);
  • Подверженность стрессам, чрезмерное длительное эмоциональное либо физическое напряжение;
  • Снижение иммунной защиты в результате переохлаждения;
  • Диффузные заболевания соединительной ткани;
  • Сосудистая патология (артериальная гипертензия, облитерирующий эндартериит);
  • Прием отдельных групп лекарственных средств (часто – сульфаниламидных препаратов);
  • Индивидуальная непереносимость пищевых продуктов.
Читайте также:  Каждой процедуре свое время: уход за кожей лица по часам

Безусловно, любой из перечисленных факторов, отрицательно влияя на сосудистые стенки, может стать толчком к развитию ангиита, однако, как показывают исследования, болезнь чаще всего имеет иммунокомплексное происхождение.

Лечение васкулита Шенлейн-Геноха

1. Прямые антикоагулянты:

гепарин 5000-10000 ЕД каждые 6 ч подкожно в течение 1-1,5 мес в сочетании с антиагрегантами.

2. Антиагреганты:

тиклопидин (тиклид) — внутрь 0,25 г 2 раза в день во время еды в течение 2-6 мес;

клопидогрел (плавике) — 75 мг 1 р/сут;

дипиридамол (курантил) 300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50-75 мг/сут в течение нескольких месяцев;

пентоксифиллин (трентал) — вначале в/в капельно 200-300 мг №10-15, затем внутрь до 600 мг/сут, поддерживающая доза 200-300 мг/сут до 6 мес.

3. Переливание свежезамороженной плазмы (струйно по 300-400 мл ежедневно в течение 3-4 дней вместе с гепарином).

4. Глюкокортикостероиды (при абдоминальном синдроме):

преднизолон (метилпреднизолон) в/в дозах 200-800 мг/сут и более.

5. Цитостатики (в сочетании с антикоагулянтами и антиагрегантами и преднизолоном в дозе 30 мг/сут при нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита):

азатиоприн из расчета 1-2 мг/кг, т.е. 100-150 мг/сут, поддерживающая доза 50-75 мг/сут,

циклофосфан в дозе 1-2 мг/кг/сут.

6. НПВС (при поражении суставов и кожи):

селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам, нимесулид, целекоксиб);

диклофенак (вольтарен, наклофен, диклоберл и др.) 150 мг/сут.

7. Аминохинолоновые препараты (при легких формах заболевания, кожно-суставном синдроме, латентном гломерулонефрите с умеренной протеинурией и гематурией):

делагил 0,25-0,5 г/сут;

плаквенил 0,4 г/сут.

8. Витамины, уменьшающие проницаемость и ломкость капилляров:

аскорбиновая кислота до 3 г/сут;

рутин 0,05 3 раза/сут;

аскорутин.

9. Антибиотики (при наличии прямых показаний, а также для санации хронических очагов инфекции в период ремиссии).

10. Экстракорпоральная терапия:

плазмаферез.

11. Препараты системной энзимотерапии в комбинированных программах лечения (вобиэнзим по 5 т 3 р/день, затем по 3 т 3р/день).

Критерии эффективности лечения:

Нормализация или исчезновение клинических симптомов геморрагического васкулита, нормализация или положительная динамика лабораторных показателей (СОЭ, лейкоцитов, протеинов).

Примеры формулировки диагноза:

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), хроническое рецидивирующее течение, II атака, активная фаза, активность II степени с поражением кожи (пурпура), суставов (артрит преимущественно коленных и голеностопных суставов), почек (гломерулонефрит, артериальная гипертензия, ХПНо), легких (пневмонит).

Классификация

Хроническая пигментная пурпура существует в таких формах:

Классификация
Классификация
  • Петехиальная. В большинстве ситуаций диагностируется у представителей мужского пола. В таких случаях высыпания локализуются только на нижних конечностях. Внешне напоминают пятна, которые могут обладать различными размерами и формами.
  • Лихеноидная. Точечные кровоизлияния равномерно распределяются по всему телу.
  • Телеангиэктатическая. Сыпь формирует пятна правильной формы по типу медальона. В центре такого кожного новообразования наблюдается рисунок из поврежденных сосудов.
  • Экзематозная. У больных отмечаются высыпания по типу экземы. Это означает, что происходит образование небольших пузырьков, при самопроизвольном прорывании которых появляется корочка.
Классификация
Классификация

Классификация
Классификация

Причины геморрагического васкулита

Точная причина ГРВ полностью не выяснена, хотя исследования показывают, что она связана с ненормальным ответом иммунной системы. В некоторых случаях причинным фактором является чрезвычайная аллергическая реакция, развивающаяся на некоторые оскорбительные вещества (например, продукты или наркотики).

Причины геморрагического васкулита

Исследования показывают, что геморрагический васкулит может быть вызван дисфункцией иммунной системы (т. е. повышением количества иммунных комплексов IgA). Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма от “чужеродных” или вторгающихся агентов (например, антител) начинает атаковать здоровую ткань по неизвестным причинам.

Причины геморрагического васкулита

Было высказано предположение, что это расстройство может быть результатом:

Причины геморрагического васкулита
  • Чрезвычайной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы.
  • Различные препараты (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т. д.), бактерии (например, Streptococcus) и укусы насекомых также были указаны как возможные причины ГРВ.
  • Краснуха предшествует первым симптомам ГРВ примерно в 30% случаев.
  • Около 66% случаев респираторная инфекция верхних дыхательных путей предшествует возникновению симптомов примерно на 1-3 недели.
Читайте также:  8 элементов одежды, которые скроют выпирающий животик и бока

Связь ГРВ с вирусными инфекциями не доказана.

Причины геморрагического васкулита

Видео: Причины васкулитов

Причины геморрагического васкулита

Распространенность

Причины геморрагического васкулита

ГРВ — редкое расстройство, которое поражает чаще мужчин, чем женщин. Болезнь может возникать во всех возрастных группах, но большая распространенность наблюдается среди детей.

Причины геморрагического васкулита

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2 лет и продолжаются около 4 недель. Заболевание в таких случаях характеризуется мягким течением. Около 50% заболевших детей переносят один или несколько рецидивов в течение двух-трех месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше у тех детей, у которых определялось более тяжелое начало болезни.

Причины геморрагического васкулита

Возраст пострадавших детей в основном составляет от 2 до 11 лет. В США на каждые 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Как правило, доброкачественное (не угрожающее) расстройство появляется в большинстве случаев для самолечения (самоограничения).

Диета при васкулите

Если причиной развития любой формы васкулита послужило аллергическое проявление, то лечение предполагает соблюдение специальной диеты. При этом продукты питания разграничивают на 2 группы.

К запрещенным относят:

Диета при васкулите
  • яйца;
  • шоколад;
  • фрукты;
  • мед;
  • усилители вкуса, часто встречающиеся в продуктах питания (ароматизаторы, консерванты, красители);
  • хлебобулочные изделия – торты, булочки, хлеб;
  • консервированную продукцию;
  • чайные и кофейные напитки;
  • спиртное;
  • непереносимость отдельных компонентов – молочное, рыба, орехи.

При характерной симптоматике нарушений пищеварительного тракта и проблем с почками рекомендовано придерживаться специальных диет.

Диета при заболеваниях печени и желчного пузыря

Аллергический тип

Этот тип аутоиммунного васкулита проявляется такими симптомами:

  • Появление узелков, геморрагических, эритематозных пятен и высыпаний.
  • Развитие инфаркта кожи, в результате чего происходит образование темной корки в районе высыпания.
  • Кровоизлияние под ногти на ногах.
  • Присутствие боли в суставах и мышцах.
  • Жгучий, сдавливающий дискомфорт или зуд на участках высыпаний.

Аллергическая форма преимущественно проявляется сыпью на бедрах, стопах, голенях, а при генерализованном характере добавляются визуальные проявления на туловище и предплечьях. К категории аллергических васкулитов относят индуративную эритему Базена, острую и хроническую узловатую эритема, синдром Бехчета, височный ангиит, которые обладают специфическими симптомами.

Для узловатой острой эритемы характерен крупный размер узлов с изменением цвета кожи под ними, как правило, от красного до зеленого. Болезнью Бехчета поражается в основном слизистая глаз, рта и кожных покровов с образованием язв и эрозий. При появлении височного или сенильного ангиита пожилые женщины могут страдать от продолжительной боли в районе висков.